HINTERGRUND: Die unikuspide Aortenklappe (UAV) ist eine seltene Erkrankung, die oft schwer von der bikuspiden Aortenklappe (BAV) zu unterscheiden ist. BAV und UAV haben eine gemeinsame Klappenpathologie, wie z. B. das Vorhandensein einer Raphe, eine Klappenfusion, eine Aortenstenose, eine Aortenregurgitation und/oder eine Dilatation der aufsteigenden Aorta, aber ein umfassender echokardiographischer Vergleich von Patienten mit UAV und BAV wurde bisher nicht durchgeführt.

METHODEN: Wir untersuchten UAV- und BAV-Patienten in einem frühen Krankheitsstadium, die in GenTAC, einem nationalen Register für genetisch bedingte Aortenaneurysmen und damit verbundene Herzerkrankungen, aufgenommen wurden. Klinische und echokardiografische Daten aus dem GenTAC-Register wurden zwischen 17 Patienten mit UAV und 17 Vergleichsgruppen mit BAV verglichen.

ERGEBNISSE: Die Ausgangscharakteristika, einschließlich der demografischen Daten, der klinischen Befunde, einschließlich der Familienanamnese von BAV und Aortenaneurysma/Koarktation, sowie der echokardiografischen Variablen waren bei BAV- und UAV-Patienten ähnlich; die Aortenstenose war bei Patienten mit UAV häufiger und schwerer. Dies zeigte sich in einem höheren Mittel- und Spitzengradienten, einer kleineren Aortenklappenfläche und einer fortgeschritteneren Degeneration der Aortenklappe (alle P < .05). Bei den Abmessungen der Aorta gab es keine signifikanten Unterschiede, mit einem ähnlichen Muster der Vergrößerung der Aorta ascendens.

ZUSAMMENFASSUNG: Die ähnlichen Ausgangscharakteristika mit einer beschleunigten Degeneration und Stenose der Aortenklappe legen nahe, dass die UAV ein Extrem im Spektrum der BAV-Syndrome darstellt. Daher ist es sinnvoll, die Anwendung von Empfehlungen für die Behandlung von Patienten mit BAV auf Patienten mit der selteneren UAV in Betracht zu ziehen.