Východiska: Unikuspidální aortální chlopeň (UAV) je vzácná porucha, kterou je často obtížné odlišit od bikuspidální aortální chlopně (BAV). BAV a UAV mají společnou patologii chlopně, jako je přítomnost raphe, splynutí listů, aortální stenóza, aortální regurgitace a/nebo dilatace vzestupné aorty, ale komplexní echokardiografické srovnání pacientů s UAV a BAV dosud nebylo provedeno.

METODY: Vyšetřili jsme pacienty s UAV a BAV v časném stadiu onemocnění zařazené do GenTAC, národního registru geneticky podmíněných aneuryzmat aorty a přidružených srdečních onemocnění. Klinické a echokardiografické údaje z registru GenTAC byly porovnány mezi 17 pacienty s UAV a 17 odpovídajícími pacienty s BAV.

Výsledky: Základní charakteristiky včetně demografických údajů, klinických nálezů včetně rodinné anamnézy BAV a aortálního aneuryzmatu/koarktace a echokardiografických proměnných byly mezi pacienty s BAV a UAV podobné; aortální stenóza byla častější a závažnější u pacientů s UAV. Svědčil o tom vyšší průměrný a vrcholový gradient, menší plocha aortální chlopně a pokročilejší degenerace chlopně (vše P < .05). Nebyly zjištěny žádné významné rozdíly v rozměrech aorty, s podobným obrazem rozšíření vzestupné aorty.

ZÁVĚRY: Podobné základní charakteristiky s akcelerovanější degenerací a stenózou aortální chlopně naznačují, že UAV představuje extrém ve spektru syndromů BAV. Proto je rozumné zvážit aplikaci doporučení pro léčbu pacientů s BAV i na pacienty se vzácnějším syndromem UAV.

.