Wilkies syndrom, ett missat tillfälle
Abstract
Wilkies syndrom är en sällsynt orsak till duodenal obstruktion som lätt kan missas i klinisk praxis. Det kännetecknas av illamående, buksmärta och kräkningar. Det drabbar vanligen unga vuxna och orsakas av en låg aortomesenterisk vinkel som resulterar i vaskulär kompression av duodenum. Symtomen kan likna många av de symtom som presenteras hos en patient med misstänkt ätstörning. De kliniska tecknens och symtomens ospecificitet kan förvirra, fördröja diagnosen och utsätta patienten för potentiellt farliga terapier. Vi rapporterar ett fall av en 20-årig patient som kom till akutmottagningen med en historia av intermittenta kräkningar och buksmärtor. Han hade tidigare feldiagnostiserats med en ätstörning och fått fysiologisk terapi. Trots detta kvarstod hans smärta. Efter ytterligare utvärdering med hjälp av bildteknik upptäcktes en låg aortomesenterisk vinkel. Han genomgick en operation och återhämtade sig fullständigt. Vid uppföljningskontroller mår patienten bra och han hade inte längre episoder av kräkningar.
INLEDNING
Superior mesenteric artery (SMA)-syndrom eller Wilkies syndrom är en sällsynt gastrointestinal sjukdom som förekommer hos 0,013-0,3 % av den allmänna befolkningen . Det kännetecknas av vaskulär kompression av duodenum mellan aorta och SMA. Detta resulterar i partiell eller total tunntarmsobstruktion . Viktminskning och den därmed sammanhängande retroperitoneala fettvävnadsminskningen anses vara den huvudsakliga orsaken till detta tillstånd. Patienterna presenterar sig vanligtvis med en historia av intermittenta kräkningar, illamående och bukbesvär relaterade till graden av duodenal kompression. Symtomen är mycket vaga och kan likna andra medicinska eller psykologiska störningar, inklusive ätstörningar som anorexi och bulimi . Vi presenterar ett fall av en 20-årig manlig patient, han presenterade sig på akutmottagningen med en historia av intermittenta kräkningar och buksmärtor. Han hade tidigare feldiagnostiserats med en ätstörning och fick terapi. Efter en datortomografi bekräftades ändå Wilkies syndrom. Han genomgick en operation och återhämtade sig fullständigt.
FALLREDOVISNING
En 20-årig manlig patient kom till akutmottagningen med illamående och smärta i övre delen av buken efter matintag. Hans tidigare sjukdomshistoria innehöll en blindtarmsoperation, övervikt och ~20 kg viktnedgång under de senaste tre åren genom träning och bantning. Efter viktminskningen utvecklade han återkommande episoder av kräkningar och mild buksmärta. Vid den tidpunkten var kräkningarna varierande, med episoder som inträffade en gång i veckan till upp till tre gånger om dagen och skedde oftast efter måltider. Det åtföljdes också av mild depression. Tarmrörelserna var regelbundna och inga andra symtom erkändes.
Med denna historia deltog han i en läkarkonsultation. Den kliniska undersökningen var okej, laboratorietester inklusive en övre endoskopi verkade normala vid den tidpunkten. Med tanke på hans historia och det faktum att han hade bekymmer med sin kropp och form, utan någon uppenbar fysisk dysfunktion, övervägdes en ätstörning för vilken han fick 2 års psykologiskt stöd. Efter behandlingen var kräkningarna och viktminskningen till viss del kontrollerade. Han uppgav dock att hans matmönster hade förändrats avsevärt under dessa år då han mestadels åt mustig blandmat med vätskor; och att även efter behandlingen kvarstod smärtan.
Vid bedömningen på akutmottagningen visade den kliniska undersökningen på uttorkning, och bukundersökningen visade på periumbilikal smärta utan någon ömhet eller massa. Laboratorieundersökningar avslöjade anemi och magutvidgning noterades på bukröntgen. En övre endoskopi utfördes och avslöjade en snårig duodenum i dess andra och tredje del och en extrinsisk kompression som delvis begränsade endoskopins passage vid denna punkt. På grund av dessa fynd krävdes kirurgisk konsultation. En kontrastförstärkt datortomografi visade en förträngning vid SMA-ursprunget utan tecken på obstruktion (fig. 1A). En angiotomografi med vaskulär rekonstruktion (fig. 2A) visade senare en 20,5° aortomesenterisk vinkel (fig. 1B) och 5,26 mm aortomesenteriskt avstånd (fig. 1C).
(A) Förträngning i höjd med ursprunget för den övre mesenteriska artären utan tecken på obstruktion. (B) Vaskulär rekonstruktion som visar en 20,5° aortomesenterisk vinkel. (C) Vaskulär rekonstruktion som visar en stängd aortomesenterisk vinkel och ett kort aortomesenteriskt avstånd.
(A) Förträngning i höjd med ursprunget till arteria mesenterica superior utan tecken på obstruktion. (B) Vaskulär rekonstruktion som visar en 20,5° aortomesenterisk vinkel. (C) Vaskulär rekonstruktion som visar en stängd aortomesenterisk vinkel och ett kort aortomesenteriskt avstånd.
(A) Vaskulär rekonstruktion av patienten. (B) Patienten 4 månader efter fullständig återhämtning, laparoskopiska ärr syns på buken.
(A) Vaskulär rekonstruktion av patienten. (B) Patienten 4 månader efter fullständigt tillfrisknande, laparoskopiska ärr syns på buken.
Wilkies syndrom diagnostiserades och med tanke på de speciella omständigheterna i det här fallet valdes en konservativ behandling bort eftersom bulimabehandlingen för att gå upp i vikt under de senaste 2 åren inte var effektiv. Istället beslutades om en kirurgisk behandling.
Vid laparoskopi påträffades en dilaterad mage och duodenum. Jejunum identifierades vid Treitz ligament, och ett segment av jejunum 25 cm distalt från Treitz ligament mobiliserades och fästes med en 2-0 absorberbar sutur till duodenum. En duodenojejunostomi från sida till sida utfördes med hjälp av en 45 mm linjär häftapparat. Den gemensamma enterotomin stängdes med en absorberbar sutur utan några komplikationer.
Från detta hade patienten en god klinisk utveckling. Tarmljud och flatus var närvarande från den tredje postoperativa dagen och smuttar av vätskor påbörjades och uppnådde god oral tolerans. Han skrevs ut den sjunde postoperativa dagen.
Vid uppföljningskontroller mår patienten bra, 4 månader efter operationen började han gå upp i vikt (bild 2B) och hade övervunnit sin depression.
DISKUSSION
Ätstörningar är vanliga bland tonåringar. De kännetecknas av förlorad kontroll över ätandet, viktnedgång genom bantning, kräkningar, användning av laxermedel och överdriven motion. Det föreslås att ätstörningar kan uppstå på grund av genetiska och fysiologiska influenser . När en tonåring uppvisar dessa symtom är det inte ovanligt att en förälder tar sitt barn till en läkare. När man tar upp dessa symtom i den kliniska verksamheten överväger man ofta möjligheten av en underliggande ätstörning. Vissa patienter har dock en odiagnostiserad patologi som kan missas, bland annat Addisons sjukdom och Wilkies syndrom , vilket presenterades i vårt fall. Sedan Rokitanskys första beskrivning 1861 är Wilkies syndrom en sällsynt orsak till duodenal obstruktion som orsakas av att den tredje delen av duodenum komprimeras av SMA eller en av dess grenar mot aorta . Anatomiskt sett lämnar SMA aortan i en spetsig vinkel som stöds av fettvävnad. Denna vävnad fungerar som en naturlig fettkudde och förhindrar extrinsisk kompression . Denna obstruktion kan vara partiell eller fullständig, akut eller kronisk, medfödd eller förvärvad. Kort tarmmesenteri, onormal SMA, hög fixering av duodenum och viktnedgång (akut eller kronisk) är bland de vanligaste orsakerna. Trots detta har 40,4 % av fallen ingen uppenbar orsak. Svårighetsgraden av symtomen beror främst på graden av obstruktion . Kvinnor är något mer drabbade och förekommer oftast hos unga patienter mellan 10 och 39 år .
När vår patient förlorade mycket vikt resulterade förlusten av detta retroperitoneala fett i en låg aortomesenterisk vinkel som i sin tur orsakade duodenal obstruktion.
Patienterna presenterar sig vanligen med varierande och ospecifika symtom, bland annat illamående, kräkningar och buksmärta eller kan presentera sig med en lång historia av intermittenta postprandiala smärtor, gastrointestinal obehag och viktnedgång . Dessa symtom kan efterlikna andra tillstånd som pankreatit, magsår, ätstörningar etc. och kan förvärras av måltider . Diagnosen av Wilkies syndrom baseras i första hand på kliniska fynd, vilket gör den utmanande och ofta fördröjd på grund av den smygande presentationen . Bilddiagnostik är vanligtvis nödvändig. Bekräftelse sker genom datortomografiangiografi, som kan möjliggöra inte bara mätning av den aortomesenteriska vinkeln och avståndet, utan även omfattningen av duodenal distension och mängderna retroperitonealt fett .
Behandlingen kommer att bero på graden av obstruktion. En konservativ behandling kan erbjudas till en början, vilket innefattar viss viktökning och ändring av vissa matvanor, vilket i viss mån kan bidra till att lindra symtomen . När en konservativ behandling misslyckas är kirurgi vanligtvis indicerat. Gastrojejunostomi, duodenojejunostomi eller delning av Treitz ligament kan utföras . Användningen av öppna och laparoskopiska tillvägagångssätt har tidigare rapporterats , där det senare uppvisar fördelar som kortare sjukhusvistelsetid och mindre smärta . Klinisk misstanke är av största vikt, särskilt när det gäller Wilkie-syndromet eftersom det har en vag och i vissa fall atypisk klinisk presentation som kan förvirra oss och fördröja diagnosen. Kirurger bör alltid vara medvetna om denna sällsynta och ofta förbisedda patologi i vår dagliga verksamhet. Felaktig diagnos kan inte bara fördröja behandlingen utan också utsätta patienterna för potentiellt farliga terapier. En lämplig anamnes, en fysisk undersökning och kompletterande tester är av största vikt för att identifiera den underliggande sjukdomsförloppet och fastställa rätt behandling.
INTRESSEKONFLIKTFÖRKLARING
Ingen deklarerad.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, et al. .
.
;
:
–
.
.