CONTEXT: Valva aortică unicuspidă (VAU) este o afecțiune rară, adesea dificil de distins de valva aortică bicuspidă (VAB). BAV și UAV au în comun patologia valvulară, cum ar fi prezența unui rafeu, fuziunea frunzelor, stenoza aortică, regurgitarea aortică și/sau dilatarea aortei ascendente, dar o comparație ecocardiografică cuprinzătoare a pacienților cu UAV și BAV nu a fost realizată anterior.

METODE: Am investigat pacienții cu UAV și BAV într-un stadiu incipient al bolii incluși în GenTAC, un registru național de anevrisme aortice legate genetic și afecțiuni cardiace asociate. Datele clinice și ecocardiografice din Registrul GenTAC au fost comparate între 17 pacienți cu UAV și 17 pacienți martori împerecheați cu BAV.

REZULTATE: Caracteristicile de bază, inclusiv datele demografice, constatările clinice, inclusiv istoricul familial de BAV și anevrism aortic/coarctație aortică, și variabilele ecocardiografice au fost similare între pacienții cu BAV și UAV; stenoza aortică a fost mai frecventă și mai severă la pacienții cu UAV. Acest lucru a fost evidențiat de un gradient mediu și de vârf mai mare, o suprafață mai mică a valvei aortice și o degenerare valvulară mai avansată (toate P < 0,05). Nu au existat diferențe semnificative în ceea ce privește dimensiunile aortice, cu un model similar de mărire a aortei ascendente.

CONCLUZII: Caracteristicile de bază similare cu degenerarea și stenoza mai accelerată a valvei aortice sugerează că UAV reprezintă o extremă în spectrul sindroamelor BAV. Prin urmare, este rezonabil să se ia în considerare aplicarea recomandărilor pentru managementul pacienților cu BAV la cei cu UAV mai rar.

.