ANTECEDENTES: A válvula aórtica unicúspide (UAV) é uma desordem rara, muitas vezes difícil de distinguir da válvula aórtica bicúspide (BAV). O BAV e o VANT compartilham patologia valvar, como a presença de um ráquis, fusão de folhetos, estenose aórtica, regurgitação aórtica e/ou dilatação da aorta ascendente, mas uma comparação ecocardiográfica abrangente de pacientes com VANT e VBA não foi realizada anteriormente.

METHODS: Investigamos pacientes com VANT e VBA em um estágio inicial da doença incluído no GenTAC, um registro nacional de aneurismas aórticos geneticamente relacionados e condições cardíacas associadas. Os dados clínicos e ecocardiográficos do Registro GenTAC foram comparados entre 17 pacientes com VANT e 17 controles combinados com VBA.

RESULTADOS: As características básicas incluindo demografia, achados clínicos incluindo história familiar de VBA e aneurisma/coarctação da aorta e variáveis ecocardiográficas foram semelhantes entre pacientes com VBA e VANT; estenose aórtica foi mais comum e mais grave em pacientes com VANT. Isto foi evidenciado por maior gradiente médio e de pico, menor área valvar aórtica e degeneração valvar mais avançada (todos P< .05). Não houve diferença significativa nas dimensões aórticas, com padrão semelhante de ampliação da aorta ascendente.

CONCLUSÕES: As características basais similares com degeneração e estenose da válvula aórtica mais acelerada sugerem que o VANT representa um extremo no espectro das síndromes do BAV. Portanto, é razoável considerar a aplicação de recomendações para o manejo de pacientes com BAV àqueles com UAV mais raro.