XGP jest nietypowym przewlekłym stanem zapalnym, który najczęściej dotyczy kobiet w wieku 50-60 lat. Czynnikami predysponującymi są zakażenia, kamica i uropatia obturacyjna. Ze względu na rzadkie występowanie u dzieci, nie jest często brany pod uwagę jako przyczyna przewlekłego zapalenia nerek. Przegląd dokumentacji chirurgicznej i autopsyjnej w AMCWC z okresu 28 lat 1964-91 ujawnił tylko 5 przypadków, których szczegóły klinopatologiczne przedstawiono poniżej. 1) 3-miesięczny niedożywiony chłopiec z moczowodem dwupłatkowym, refluksem pęcherzowo-moczowodowym i zakażeniem nerek wirusem cytomegalii (CMV). 2) 3-miesięczna dziewczynka z licznymi zakażeniami układu moczowego, moczowodem dwupłatkowym, wodonerczem, zwężeniem dystalnego odcinka moczowodu i ropniem górnego bieguna, 3) 6-miesięczny chłopiec z wodonerczem i blizną nerki, 4) 6-letnia dziewczynka z licznymi zakażeniami układu moczowego, wodonerczem i blizną nerki oraz 5) 13-letnia dziewczynka z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Otrzymano 3 preparaty do nefrektomii całkowitej i 2 do nefrektomii częściowej, z których 4 wykazywały żółte obszary na przekroju. Wszystkie przypadki wykazywały typowe cechy XGP z miąższem nerkowym wypartym przez mieszany ostry i przewlekły naciek zapalny, który zawierał wyraźne skupiska pienistych histiocytów z eozynofilowymi wtrętami. Inne zmiany obejmowały atrofię kanalików, stwardnienie kłębuszków nerkowych i włóknienie śródmiąższowe. Nie uwidoczniono ciałek Michaelisa-Gutmana, a barwienie na żelazo i wapń było ujemne. Nie stwierdzono obecności kamieni. Badanie to: 1) potwierdza związek XGP z przewlekłą infekcją i refluksem w dzieciństwie i niemowlęctwie, 2) podnosi możliwość zmienionej odpowiedzi immunologicznej w patogenezie XGP u niemowląt z niedożywieniem i współistniejącą infekcją CMV, oraz 31 pokazuje, że XGP powinno być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej przewlekłych stanów zapalnych nerek w bardzo wczesnym niemowlęctwie.