Discussion

Odpowiedź brzmi B: elephantiasis nostras. Jest to schorzenie, w którym przewlekły obrzęk limfatyczny i nawracające zakażenia skóry prowadzą do silnie zniekształconego, zwłókniałego powiększenia dotkniętej kończyny.1-4 Naskórek staje się brukowany z luźno przylegającą skorupą, która często ma nieprzyjemny zapach i może być skolonizowana wieloma bakteriami i grzybami.2-4

Diagnostyka różnicowa obejmuje zapalenie skóry z zastojem żylnym, obrzęk przedszczękowy, filariozę i ichtiozę. Zapalenie skóry z zastojem żylnym, spowodowane przewlekłą niewydolnością żylną, charakteryzuje się obrzękiem wżerowym i zabarwioną hemosyderyną, napiętą skórą, w której niewielki uraz powoduje owrzodzenie. Obrzęk przedpośladkowy, związany z chorobą Gravesa-Basedowa, jest spowodowany śródskórnym nagromadzeniem mucyny. Typowym objawem są obustronne przedsionkowe guzki lub blaszki o cielistym zabarwieniu. Filariozy mogą powodować zlokalizowany obrzęk limfatyczny. Zablokowanie kanałów limfatycznych przez robaki filariozowe prowadzi do obrzęku, który najczęściej dotyka nóg i okolic narządów płciowych. Jeśli filarioza jest podejrzewana na podstawie historii podróży do endemicznego obszaru tropikalnego, może być zdiagnozowana poprzez badania serologiczne lub poprzez znalezienie robaków filariowych w płynach ustrojowych. Ichtioza jest ogólnym terminem określającym różnorodne genetyczne i nabyte zaburzenia, które prowadzą do rozwoju zgrubiałych, hiperkeratotycznych łusek na skórze. W przeciwieństwie do elephantiasis nostras, w tej chorobie nie stwierdza się nawracających zakażeń ani przewlekłych obrzęków prowadzących do powstania hiperkeratotycznych zmian skórnych.

Obrzęki limfatyczne, niezależnie od etiologii, stanowią predyspozycję do rozwoju elephantiasis nostras. Jednak to właśnie nawracające infekcje powodują największe szkody. Powtarzające się epizody zapalenia prowadzą do zwłóknienia skóry właściwej i kanałów limfatycznych, co ostatecznie prowadzi do elephantiasis nostras.5-7

Leczenie elephantiasis nostras ma na celu zapobieganie nawracającym zakażeniom i obrzękom. W celu zmniejszenia obrzęku stosuje się pończochy uciskowe. W ciężkich przypadkach przydatne mogą być urządzenia do ucisku pneumatycznego.6 Przedłużone kursy antybiotyków mogą być konieczne do usunięcia głęboko zakorzenionych zakażeń. Miejscowe leki keratolityczne i doustne retinoidy były stosowane w leczeniu blaszek hiperkeratotycznych, ale przewlekłe stosowanie czasami wymaga utrzymania wyników i nie jest wolne od ryzyka.7 Oporne przypadki mogą odnieść korzyść z interwencji chirurgicznej, takiej jak zespolenie limfoidalne, ale ostatecznie mogą wymagać amputacji. Istotne jest wczesne leczenie zakażenia w celu eradykacji bakterii i zachowania drenażu limfatycznego zależnych kończyn.

.