CASE REPORT

Pacjentka urodziła się w 38 tygodniu ciąży przez cięcie cesarskie z powodu przedłużającego się porodu. W wywiadzie prenatalnym odnotowano echokardiogram płodu, który wykazał umiarkowanie poszerzoną i przerośniętą prawą komorę oraz hipoplastyczny łuk aorty. U płodu występowały epizody tachykardii wąsko złożonej z częstością akcji serca w zakresie 180-305 uderzeń na minutę. Nie stwierdzono cech wodogłowia. W okresie poporodowym elektrokardiogram wykazał okresy częstoskurczu nadkomorowego (SVT), a badanie echokardiograficzne potwierdziło obecność hipoplastycznego łuku aorty, łagodnie hipoplastycznej lewej komory oraz ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu secundum. W celu utrzymania drożności przewodu rozpoczęto wlew prostaglandyny. Następnego dnia u chorego wystąpił ektopowy rytm przedsionków, a po nim nawracające epizody SVT z częstością akcji serca 300s; ostatni epizod wymagał ostrego podania adenozyny, a profilaktykę kolejnych epizodów uzyskano stosując propranolol. W czwartej dobie życia wykonano u niego naprawę hipoplastycznego łuku aorty poprzez powiększenie łaty homograftu i pierwotne zamknięcie ASD – całkowity czas ominięcia krążeniowo-oddechowego wynosił 153 minuty, a czas zacisku krzyżowego 90 minut. Po wyłączeniu z krążenia pozaustrojowego podatność płuc była stosunkowo słaba, co wymagało stosowania wysokich ciśnień wdechowych. Hiperinflacja płuc doprowadziła do pozostawienia otwartej klatki piersiowej, a następnie do opóźnionego jej zamknięcia w trzeciej dobie pooperacyjnej (POD). Kilka godzin po operacji u chorego ponownie wystąpiły epizody SVT: w tym czasie podejrzewano ukryty szlak Wolffa-Parkinsona-White’a, który leczono kroplówkami amiodaronu z ewentualnym dodaniem flekainidu.

Po operacji podatność płuc uległa poprawie: w 8. dobie pooperacyjnej usunięto dreny z klatki piersiowej do śródpiersia i opłucnej. Bezpośrednio po zabiegu u chorego wystąpiła lewostronna napięciowa odma opłucnowa, którą leczono przez założenie cewnika pigtail. Następnego dnia z powodu nawrotu lewej odmy opłucnowej z utrzymującym się przeciekiem powietrza konieczne było założenie drugiego drenu do klatki piersiowej. Pacjent został włączony do wentylacji oscylacyjnej wysokiej częstotliwości (HFOV) w celu zmniejszenia szczytowego i średniego ciśnienia w drogach oddechowych. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała rozedmę śródmiąższową płuc (PIE) lewego górnego płata z towarzyszącą przetoką oskrzelowo-płucną (BPF) (ryc. 1). Ze względu na powtarzające się odmy opłucnowe przy leczeniu zachowawczym, przystąpiono do wykonania lobektomii lewego górnego płata w celu opanowania przetoki. Przedoperacyjnie pacjent został ułożony w pozycji bocznej prawej odleżyny, symulującej planowany zabieg chirurgiczny, co spowodowało niedostateczną wentylację pomimo dostosowania wsparcia mechanicznego.

Ryc. 1 Tomografia komputerowa poprzeczna ukazująca rozedmę płuc lewego płata górnego (biała strzałka).

Z powodu hemodynamicznej labilności pacjenta, próbowaliśmy wprowadzić kaniulę żylno-żylną do żyły szyjnej; jednak naczynie było zbyt małe, aby zaakceptować najmniejszą kaniulę. W związku z tym założono i zabezpieczono linię żylną o pojedynczym świetle oraz wprowadzono kaniulę szyjną w celu pełnego wsparcia. Wykonano lewą tylno-boczną torakotomię i wprowadzono się do czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Po obejrzeniu płuca stwierdzono wyraźne odgraniczenie, w którym w płacie górnym znajdowały się liczne torbiele i przetchlinki, a także dowody rozedmy. Żyła płucna w płacie górnym została starannie odsłonięta, podobnie jak tętnica płucna w płacie górnym; uznaliśmy jednak, że anatomiczna resekcja byłaby zbyt długa, biorąc pod uwagę ciężki stan pacjenta. W związku z tym zastosowano dwie linie zszywek w miejscu podziału między płatem górnym a języczkiem, uważając, aby nie uszkodzić żyły górnej lub tętnicy płucnej. Druga aplikacja zszywek pozwoliła na usunięcie zajętego płata górnego. Lobektomia górna lewostronna i namiot opłucnowy pozwoliły skutecznie opanować BPF. Badanie histologiczne płuca wykazało liczne torbiele zlokalizowane w lewym płacie górnym z oszczędzeniem pozostałego miąższu lewego płuca (ryc. 2). Wykazano, że BPF pochodzi z przednio-przyśrodkowego segmentu płata górnego.

Ryc. 2 Wycinki płuc lewego płata górnego barwione hematoksyliną i eozyną, ukazujące poszerzone przestrzenie powietrzne z włóknieniem śródmiąższowym i przekrwieniem naczyń (powiększenie x20).

Pooperacyjnie chory był utrzymywany na HFOV, a w 6. dobie po lobektomii został odstawiony i odłączony od pozaustrojowego utlenowania membranowego (ECMO). W 21. dobie po lobektomii pacjent przeszedł na konwencjonalny respirator i został ekstubowany. W ciągu 8 miesięcy po operacji chory dobrze sobie radził bez objawów ze strony układu oddechowego, potrzeby stosowania dodatkowego tlenu czy tachyarytmii.

.