Articles

Improved survival for children with anaplastic Wilms’ tumors

Leczenie skojarzone (Combined modality treatment) pozwoliło uzyskać wskaźniki wyleczeń wynoszące około 80% u dzieci z guzem Wilmsa. Według National Wilms’ Tumor Studies (NWTS), grupa pacjentów z histologicznymi cechami anaplazji lub sarkomatycznych guzów Wilmsa (złośliwe guzy rabdoidalne i mięsaki jasnokomórkowe) słabiej reagowała na winkrystynę i aktynomycynę. Przeżywalność pacjentów z tej grupy o niekorzystnym stanie histologicznym wynosiła 54% w porównaniu z 90% dla pacjentów o korzystnym stanie histologicznym. W pracy dokonano przeglądu 80 kolejnych przypadków guza Wilmsa leczonych z minimalnym okresem obserwacji wynoszącym 5 lat. Dwóch patologów niezależnie dokonało przeglądu wszystkich próbek histologicznych, które zostały wstępnie sklasyfikowane jako mające niekorzystny stan histologiczny oraz próbek od dzieci z korzystnym stanem histologicznym, u których doszło do nawrotu choroby. Jedno z 13 dzieci z korzystnym stanem histologicznym miało nawrót choroby, który przy ponownym przeglądzie okazał się mieć niekorzystne warunki histologiczne. Wszystkich pięciu pacjentów z sarkomatycznym guzem Wilmsa miało szybko postępujący przebieg. Leczenie ośmiorga dzieci z anaplastycznym guzem Wilmsa winkrystyną, aktynomycyną, cyklofosfamidem i napromienianiem jamy brzusznej zaowocowało dobrymi wskaźnikami przeżycia wolnego od choroby i przeżycia całkowitego (5-letnie przeżycie, 87,5%), które nie różniły się istotnie od dzieci z guzami o korzystnych warunkach histologicznych (5-letnie przeżycie, 94%). Nie uzyskano natomiast odpowiedzi na leczenie u wszystkich dzieci z guzami sarkomatycznymi.