An Unusual Location of Subungual Warty Dyskeratoma: A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Warty dyskeratoma jest rzadką jednostką chorobową charakteryzującą się samotną rogowaciejącą grudką lub guzkiem zlokalizowanym zwykle w obrębie głowy i szyi u młodych dorosłych. Badanie histopatologiczne wykazuje cechy dyskeratozy akantolitycznej. Przedstawiamy przypadek 32-letniego mężczyzny, który 2 lata temu zgłaszał ból, wysięk surowiczy, dystalną onycholizę z hiperkeratozą podpaznokciową oraz okrągłe erytrocyty w obrębie płytki paznokciowej pierwszego palca lewej stopy. W badaniu histopatologicznym postawiono rozpoznanie podpaznokciowego dyskeratoma brodawkowatego. W przypadku ogniskowej dyskeratozy akantolitycznej należy wziąć pod uwagę kilka rozpoznań różnicowych, w tym chorobę Dariera, przemijającą ogniskową dyskeratozę akantolityczną lub chorobę Grovera oraz chorobę Haileya-Haileya. W pracy przedstawiono nietypową lokalizację dyskeratoma brodawkowatego w łożysku paznokcia z zastosowaniem korelacji kliniczno-histopatologicznej w celu ustalenia rozpoznania.
1. Wprowadzenie
Warty dyskeratoma (WD) jest nietypowym łagodnym nowotworem o pochodzeniu pęcherzykowym. Zwykle występuje jako samotna czerwono-brązowa grudka, ale obserwowano przypadki zmian mnogich. Typową lokalizacją jest głowa i szyja u młodych dorosłych, niemniej jednak pojedyncze przypadki dyskeratoma brodawkowatego opisywano na błonie śluzowej jamy ustnej i na sromie .
2. Prezentacja przypadku
Przedstawiamy 32-letniego mężczyznę rasy kaukaskiej, bez historii choroby w rodzinie, który został skierowany do Kliniki Dermatologii z powodu dwuletniej historii bólu i surowiczego wysięku na paznokciu lewego pierwszego palca. Rok temu wykonano awulsję paznokcia, ale nie uzyskano widocznej poprawy. Pacjent nie zgłaszał wcześniejszych urazów ani nie przyjmował regularnie żadnych leków. Badanie dermatologiczne wykazało dystalną onycholizę z podpaznokciową hiperkeratozą i okrągłym czerwonawym obszarem na środku płytki paznokciowej (ryc. 1). Pozostałe paznokcie nie wykazywały żadnych nieprawidłowości. Badanie RTG i rezonans magnetyczny nie wykazały oznak zmian chorobowych.
Awulsja płytki paznokciowej ujawniła ośmiomilimetrową czerwonawą grudkę na środku łożyska paznokcia. Pobrano wycinek z tej grudki. W badaniu histologicznym stwierdzono zjawisko akantolityczne w naskórku, dyskeratotyczne keratynocyty, hiperkeratozę i kość paliczka dystalnego (ryc. 2).
3. Dyskusja
Warty dyskeratoma jest nieczęstym łagodnym guzem po raz pierwszy opisanym przez Helwiga w 1954 roku jako „izolowana choroba Dariera”. Zwykle pojawia się jako bezobjawowa samotna czerwono-brązowa grudka lub guzek, z rogowaciałym pępkowatym centrum, zlokalizowana na głowie i szyi u młodych dorosłych. Opisywano zmiany mnogie i kilka przypadków zlokalizowanych na błonie śluzowej jamy ustnej. Badanie histopatologiczne wykazuje charakterystyczny wzór dyskeratozy akantolitycznej, która nie jest patognomoniczna. Leczeniem z wyboru jest wycięcie chirurgiczne. Opisywano łyżeczkowanie z elektrodesykacją, jak również miejscowe stosowanie kwasu tazarotenowego.
Przy rozpatrywaniu ogniskowej dyskeratozy akantolitycznej (FAD) należy wziąć pod uwagę kilka rozpoznań różnicowych. Zazwyczaj jest to charakterystyczna cecha histologiczna choroby Dariera, przemijającej ogniskowej dyskeratozy akantolitycznej lub choroby Grovera oraz choroby Haileya-Haileya. Niemniej jednak FAD obserwowano jako przypadkowe znalezisko w wielu zmianach skórnych, takich jak znamiona złożone i łączone, blizny, rogowacenie łojotokowe, rak podstawnokomórkowy i rak kolczystokomórkowy .
Inną jednostką, która wykazuje dyskeratozę akantolityczną, jest dermatoza akantolityczna okolicy sromu. Przedstawia się ona zazwyczaj jako liczne grudki na kroczu, fałdach pachwinowych, sromie i okolicach okołoodbytniczych. Międzynabłonkowa dermatoza akantolityczna jest inną jednostką kliniczną niż choroba Haleya-Haleya i międzynabłonkowa choroba Dariera, chociaż można stwierdzić podobne zmiany histopatologiczne.
Ackerman zasugerował, że termin WD powinien być zarezerwowany dla zmian, które pojawiają się jako pojedynczy guzek, ale nie jako grudka, dla których zaproponował termin „postać grudkowa FAD”. Jednak inni autorzy nadal używają terminu WD dla obu postaci klinicznych.
Etiologia jest nieznana, ale postuluje się kilka czynników etiopatogenetycznych, w tym uraz, promieniowanie ultrafioletowe, tytoń i infekcje wirusowe.
Baran opisał podpaznokciowego dyskeratoma w obrębie paznokcia, o klinicznym wyglądzie podłużnej erytronychii. W badaniu histologicznym stwierdzono głębokie zmiany nabłonkowe w łożysku paznokcia, które wyścielały obszar przypominający krater, z intensywną brodawczakowatością u podstawy krateru i akantolitycznymi rozpadlinami nadpaznokciowymi wewnątrz guza. Ponadto w łożysku paznokcia obecne były liczne wielojądrowe komórki olbrzymie .
Isonokami i Higashi opisali kolejny przypadek podpaznokciowego dyskeratoma brodawkowatego na paznokciu u młodej kobiety, któremu towarzyszył ból. W płytce paznokciowej widoczny był 2 mm podłużny czerwonawy grzbiet. Zmiany histopatologiczne w macierzy paznokcia i w łożysku paznokcia wykazały kraterowaty obszar z nieregularnymi rozpadlinami, akantolizą i komórkami dyskeratotycznymi.
Erytronychia, zwłaszcza czerwone podłużne smugi w płytce paznokciowej, jest zwykle kojarzona z guzem glomus, chorobą Bowena, dyskeratoma brodawkowatym, onychopapilloma, a w rzadkich przypadkach z czerniakiem .
Podsumowując, opisujemy nietypową lokalizację WD w łożysku paznokcia z zastosowaniem korelacji kliniczno-histopatologicznej w diagnostyce. Jako osobliwość tego przypadku, lokalizacja zmiany w łożysku paznokcia powoduje okrągłą erytronychię, podczas gdy zmiany zlokalizowane w macierzy paznokcia mogą rozwijać podłużną erytronychię. Mimo że WD opisywany jest jako guz samotny, uważamy, że przyczyna tego obrazu histologicznego nie została ustalona.
Kronimy
| WD: | Warty dyskeratoma |
| FAD: | Focal acantholytic dyskeratosis. |
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
.