48-letni mężczyzna hospitalizowany z powodu nawrotu ostrej białaczki szpikowej był oceniany z powodu bezobjawowych grudek i blaszek, które pojawiły się 4 miesiące po chemioterapii 3 lata wcześniej. Od tego czasu liczba zmian uległa zwiększeniu. W badaniu przedmiotowym stwierdzono liczne czerwonobrązowe grudki i blaszki naciekowe na głowie, szyi i ramionach, z wyraźnym zajęciem okolic oczu i zgięć. Biopsja skóry ujawniła guzkowy naciek histiocytarny z małymi limfocytami i sporadycznymi wielojądrowymi histiocytami. Pacjent odmówił dalszego leczenia białaczki. 75-letnia kobieta zgłosiła się do oceny bezobjawowych grudek na podbródku, które w początkowym badaniu przypominały milia. W ciągu 4 miesięcy cieliste i żółte grudki stały się bardziej liczne i większe oraz objęły twarz, szyję, górną część klatki piersiowej i ramiona. U pacjentki stwierdzono gammopatię dwuklonalną i polythemię vera. Biopsja skóry ujawniła skórny naciek histiocytarny składający się z licznych komórek piankowatych i komórek olbrzymich Toutona. Trzy lata później pacjentka zachorowała na przewlekłą białaczkę mielomonocytową i zmarła. Po raz pierwszy opisano xanthogranuloma juvenile w 1905 roku, a xanthogranuloma u dorosłych w 1963 roku. U dzieci jest to zwykle choroba samoograniczająca się, chociaż istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia przewlekłej białaczki szpikowej u pacjentów, u których występuje również neurofibromatoza 1. U dorosłych przebieg jest często łagodny, ale istnieje kilka doniesień o występowaniu mnogich xanthogranuloma przed, w trakcie lub po rozpoznaniu nowotworu hematologicznego, w tym trombocytozy zasadniczej, przewlekłej białaczki limfocytowej, chłoniaka z dużych komórek B i gammopatii monoklonalnej. U naszych pacjentów stwierdzono liczne ksantogranulaki w związku z ostrą białaczką szpikową oraz z gammopatią dwuklonalną i rumieniem wielopostaciowym (polycythemia vera), u których rozwinęła się przewlekła białaczka mielomonocytowa. Zalecamy staranną ocenę hematologiczną u dorosłych z licznymi xanthogranulomas.