ACHTERGROND: Unicuspide aortaklep (UAV) is een zeldzame aandoening, die vaak moeilijk te onderscheiden is van bicuspide aortaklep (BAV). BAV en UAV delen kleppathologie zoals de aanwezigheid van een raphe, leaflet fusie, aortastenose, aortaregurgitatie, en/of ascenderende aortadilatatie, maar een uitgebreide echocardiografische vergelijking van patiënten met UAV en BAV is nog niet eerder uitgevoerd.

METHODEN: We onderzochten UAV en BAV patiënten in een vroeg stadium van de ziekte opgenomen in GenTAC, een nationaal register van genetisch gerelateerde aorta-aneurysma’s en geassocieerde cardiale aandoeningen. Klinische en echocardiografische gegevens uit het GenTAC-register werden vergeleken tussen 17 patiënten met UAV en 17 gematchte-controles met BAV.

RESULTATEN: Baseline karakteristieken waaronder demografische gegevens, klinische bevindingen waaronder familiegeschiedenis van BAV en aorta-aneurysma/coarctatie, en echocardiografische variabelen waren vergelijkbaar tussen BAV- en UAV-patiënten; aortastenose kwam vaker voor en was ernstiger bij patiënten met UAV. Dit werd aangetoond door een hogere gemiddelde en piek gradiënt, kleinere aortaklep oppervlakte, en meer gevorderde valvulaire degeneratie (alle P < .05). Er waren geen significante verschillen in aortadimensies, met een vergelijkbaar patroon van vergroting van de aorta ascendens.

CONCLUSIES: De vergelijkbare uitgangskenmerken met een versnelde aortaklepdegeneratie en -stenose suggereren dat UAV een uiterste in het spectrum van BAV-syndromen vertegenwoordigt. Daarom is het redelijk om te overwegen aanbevelingen voor het beheer van patiënten met BAV toe te passen op die met de zeldzamere UAV.