Un uomo di 48 anni ricoverato per una leucemia mieloide acuta recidivata è stato valutato per papule e placche asintomatiche che si erano sviluppate 4 mesi dopo la chemioterapia 3 anni prima. Da allora, il numero di lesioni era aumentato. L’esame fisico era notevole per numerose papule rosso-marroni e placche infiltrative sulla testa, sul collo e sulle braccia, con un marcato coinvolgimento perioculare e flessorio. Un campione di biopsia cutanea ha rivelato un infiltrato istiocitario nodulare con piccoli linfociti e occasionali istiociti multinucleati. Il paziente ha rifiutato l’ulteriore trattamento della sua leucemia. Una donna di 75 anni ha presentato per la valutazione delle papule asintomatiche sul suo mento che erano milia-come all’esame iniziale. Nel corso di 4 mesi, le papule color carne e gialle sono diventato più numerose e più grandi ed hanno coinvolto il fronte, il collo, il petto superiore e le armi. Aveva una gammopatia biclonale e policitemia vera. Un campione di biopsia cutanea rivelò un infiltrato istiocitario dermico composto da numerose cellule di schiuma e cellule giganti di Touton. Tre anni dopo, ha sviluppato una leucemia mielomonocitica cronica ed è morta. Lo xanthogranuloma giovanile è stato segnalato per la prima volta nel 1905 e lo xanthogranuloma negli adulti nel 1963. È solitamente una malattia auto-limitata nei bambini, anche se c’è un rischio aumentato di leucemia mieloide cronica nei pazienti che inoltre hanno neurofibromatosi 1. Negli adulti, il corso è spesso benigno, ma ci sono stati alcuni rapporti dei xanthogranulomas multipli che accadono prima, durante, o dopo la diagnosi di malignità ematologica compreso la trombocitosi essenziale, la leucemia linfocitica cronica, il grande linfoma a cellule B e la gammopatia monoclonale. Gli xanthogranulomas multipli nei nostri pazienti sono stati notati in associazione con la leucemia mieloide acuta e con la gammopatia biclonale e la policitemia vera in cui la leucemia mielomonocitica cronica si è evoluta. Raccomandiamo un’attenta valutazione ematologica negli adulti che presentano xantogranulomi multipli.