Un’insolita localizzazione del discheratoma verrucoso subungueale: un rapporto di caso e una revisione della letteratura
Abstract
Il discheratoma verrucoso è un’entità non comune caratterizzata da una papula o un nodulo cheratotico solitario solitamente situato nella testa e nel collo dei giovani adulti. L’istopatologia mostra un modello di discheratosi acantolitica. Segnaliamo un uomo di 32 anni che ha presentato il dolore, l’essudazione sierosa, una onicolisi distale con l’ipercheratosi subunguale e l’eritronichia rotondeggiante nella piastra del chiodo del suo primo dito del piede sinistro 2 anni fa. È stata fatta una diagnosi istopatologica di discheratoma verrucoso subungueale. Quando si tratta di discheratosi acantolitica focale diverse diagnosi differenziali dovrebbero essere considerate tra cui la malattia di Darier, la discheratosi acantolitica focale transitoria o la malattia di Grover, e la malattia di Hailey-Hailey. Presentiamo una localizzazione insolita di discheratoma verrucoso nel letto ungueale utilizzando una correlazione clinico-istopatologica per la diagnosi.
1. Introduzione
Il discheratoma verrucoso (WD) è un insolito tumore benigno di origine follicolare. Di solito appare come una papula solitaria marrone-rossiccia, ma sono stati osservati casi di lesioni multiple. La localizzazione tipica è nella testa e nel collo dei giovani adulti; tuttavia sono stati riportati casi isolati di discheratoma verrucoso sulla mucosa orale e sulla vulva.
2. Presentazione del caso
Presentiamo un uomo caucasico di 32 anni, senza storia personale o familiare di malattia, che è stato inviato al Dipartimento di Dermatologia a causa di una storia di due anni di dolore e essudazione sierosa sull’unghia del suo primo dito del piede sinistro. Un anno fa è stata eseguita un’avulsione dell’unghia, ma non c’è stato alcun miglioramento visibile. Il paziente ha negato di aver subito un trauma o di aver assunto regolarmente dei farmaci. L’esame dermatologico ha mostrato un’onicolisi distale con ipercheratosi subungueale e un’area rotonda rossastra al centro della lamina ungueale (Figura 1). Le altre unghie non mostravano alcuna anomalia. Una radiografia e una risonanza magnetica non hanno mostrato alcun segno di lesioni.
Un’avulsione della lamina ungueale ha rivelato una papula rossastra di otto mm al centro del letto ungueale. Un campione di questa papula è stato prelevato. Le caratteristiche istologiche hanno mostrato un fenomeno acantolitico nell’epidermide, cheratinociti discheratotici, ipercheratosi e osso della falange distale (Figura 2).
3. Discussione
Il discheratoma di Warty è un tumore benigno non comune riportato per la prima volta da Helwig nel 1954 come “malattia di Darier isolata”. Di solito appare come una papula o un nodulo solitario asintomatico di colore marrone-rossastro, con un centro cheratotico ombelicato, situato nella testa e nel collo di giovani adulti. Sono state riportate lesioni multiple e diversi casi localizzati sulla mucosa orale. L’istopatologia mostra un modello caratteristico di discheratosi acantolitica che non è patognomonico. Il trattamento di scelta è l’escissione chirurgica. Sono stati riportati casi di curettement con elettrodepurazione e di acido tazarotenico topico.
Quando si ha a che fare con la discheratosi acantolitica focale (FAD) devono essere considerate diverse diagnosi differenziali. Tipicamente è una caratteristica istologica distintiva della malattia di Darier, della discheratosi acantolitica transitoria o malattia di Grover, e della malattia di Hailey-Hailey. Tuttavia la FAD è stata osservata come un reperto incidentale in diverse lesioni cutanee come i nevi composti e giunzionali, le cicatrici, la cheratosi seborroica, il carcinoma a cellule basali e il carcinoma a cellule squamose.
Un’altra entità che mostra la discheratosi acantolitica è la dermatosi acantolitica dell’area vulvocrurale. Si presenta tipicamente come papule multiple sul perineo, sulle pieghe inguinali, sulla vulva e sui siti perianali. La dermatosi acantolitica intertriginosa è un’entità clinica diversa dalla malattia di Haley-Haley e dalla malattia di Darier intertriginosa, anche se si possono trovare cambiamenti istopatologici simili.
Ackerman ha suggerito che il termine WD dovrebbe essere riservato alle lesioni che appaiono come un singolo nodulo ma non come una papula, per cui ha suggerito il termine “forma papulare di FAD” . Tuttavia altri autori continuano ad usare il termine WD per entrambi i modelli clinici.
L’eziologia è sconosciuta, ma alcuni fattori eziopatogenetici sono stati postulati tra cui traumi, radiazioni ultraviolette, tabacco e infezioni virali.
Baran ha riportato un discheratoma subungueale nell’unghia, con l’aspetto clinico di eritronichia longitudinale. Le caratteristiche istologiche hanno mostrato profonde digitazioni epiteliali nel letto ungueale che rivestivano un’area simile a un cratere con un’intensa papillomatosi alla base del cratere e fessure soprabasali acantolitiche all’interno del tumore. Inoltre numerose cellule giganti multinucleate erano presenti nel letto ungueale.
Isonokami e Higashi hanno riportato un altro caso di discheratoma verrucoso subunguale nell’unghia di una giovane donna, accompagnato da dolore. Una cresta longitudinale rossastra di 2 mm è stata vista nella lamina ungueale. I cambiamenti istopatologici presentati nella matrice ungueale e nel letto ungueale hanno mostrato un’area simile a un cratere con fessura irregolare, acantolisi e cellule discheratotiche.
L’eritronichia, in particolare le striature longitudinali rosse nella lamina ungueale, è solitamente associata al tumore del glomo, alla malattia di Bowen, al discheratoma verrucoso, all’onicopapilloma e, in rari casi, al melanoma.
In conclusione, riportiamo una localizzazione insolita di WD nel letto ungueale utilizzando una correlazione clinico-istopatologica per la diagnosi. Come peculiarità di questo caso, la localizzazione della lesione nel letto ungueale produce un’eritronichia tondeggiante mentre le lesioni localizzate nella matrice ungueale potrebbero sviluppare un’eritronichia longitudinale. Sebbene il WD sia descritto come un tumore solitario, riteniamo che la causa di questo reperto istologico non sia stata determinata.
Acronimi
| WD: | Warty dyskeratoma |
| FAD: | Discheratosi acantolitica locale. |
Interessi concorrenti
Gli autori non dichiarano alcun conflitto di interessi.