Keywords

Malattia di Winkler, Condrodermatite Nodulareis helicis, carcinoma.

Lista delle abbreviazioni

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Sfondo

La malattia di Winkler di solito si presenta come noduli da 3 a 10 mm nell’elice o antielice. Noi riportiamo un’insolita presentazione della malattia di Winkler come una grande massa nodulare proveniente dal trago, che quasi occlude il canale uditivo esterno (dimensioni circa 1,5 x 2,0 cm).

Presentazione del caso

Una paziente di 19 anni ci ha presentato un gonfiore doloroso nell’orecchio destro della durata di 1 settimana. Inizialmente era grande come una testa di spillo e gradualmente è aumentata fino alle dimensioni attuali dopo essere stata traumatizzata dalla paziente stessa.

Clinicamente il padiglione destro ha mostrato una massa soda a forma di cupola, grigio rossastra di circa 1,5×2,0 cm. (Figura 1). La superficie era di aspetto squamoso, tenera e non sanguinava alla palpazione. La membrana timpanica non è stata visualizzata perché la massa aveva occluso completamente il meato uditivo esterno. Non c’era linfoadenopatia regionale.

Figura 1: Massa nodulare nella choncha.

La lesione è stata escissa in-toto in anestesia locale; la sottostante cartilagine tragale era esposta ma intatta. C’era un’emorragia minima durante la procedura e l’area grezza è stata cauterizzata chimicamente. Il campione è stato inviato per l’esame istopatologico. (Figura 2).

Figura 2: Massa escissa.

Diagnosi

L’esame istopatologico (Figura 3 & 4), mostra frammenti di tessuto di granulazione con prominente proliferazione vascolare e denso infiltrato di cellule mononucleate mescolate con eosinofili. L’epitelio squamoso stratificato sovrastante mostra cambiamenti iperplastici con acantosi, papillomatosi e ipercheratosi con focolai di ulcerazioni e riportati come caratteristiche del tessuto di granulazione esuberante e diagnosticati come Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Figura 3&4: Pezzi di tessuto di granulazione con proliferazione vascolare prominente e denso infiltrato di cellule mononucleate mescolate a eosinofili. L’epitelio squamoso stratificato sovrastante mostra cambiamenti iperplastici con acantosi, papillomatosi e ipercheratosi con focolai di ulcerazioni.

Trattamento

La lesione è stata escissa in-toto in anestesia locale; la sottostante cartilagine tragale era esposta ma intatta. C’era un’emorragia minima durante la procedura e l’area grezza è stata cauterizzata chimicamente.

Discussione

La condrodermatite nodulare chronica helicis (CNCH) descrive un nodulo infiammatorio non comune, doloroso, dell’orecchio esterno.1-7 La maggior parte dei casi riguarda uomini bianchi di mezza età o anziani che hanno questi noduli sul bordo esterno dell’elice.1-4,7 Donne e non bianchi sono stati notati occasionalmente per avere lesioni in aree diverse dall’elice, come l’antielice o l’antitrago. Diversi ricercatori ritengono che le lesioni siano legate ad un trauma o ad un danno solare. I noduli sono più comunemente riportati sull’orecchio destro, che si ritiene sia il lato preferito per riposare durante il sonno. La mancanza di uno spesso strato sottocutaneo ammortizzante nel padiglione auricolare può predisporre la cartilagine sottostante all’ischemia e ai danni indotti dalla pressione. Nonostante le numerose teorie, la causa esatta e la patogenesi della CNCH rimangono incerte. Non ci sono cifre affidabili per la sua incidenza o prevalenza, ma è probabilmente una condizione comune. È probabilmente causata principalmente dalla pressione, combinata con l’anatomia del padiglione auricolare e il suo apporto di sangue:

Il danno iniziale può essere innescato da infiammazione, edema e necrosi da trauma, freddo, danno attinico o pressione. Il padiglione ha relativamente poco tessuto sottocutaneo per l’isolamento e l’imbottitura. Solo piccoli vasi sanguigni dermici alimentano l’epidermide, il derma, il pericondrio e la cartilagine. Queste caratteristiche possono impedire una guarigione adeguata e portare a una pericondrite secondaria. È possibile che siano coinvolti anche cambiamenti arteriolari pericondriali.

Apparenza clinica.

I noduli della CNCH appaiono solitamente a forma di cupola, sodi, grigio rossastri, con un bordo eritematoso, e variano da 3 a 10 mm. La superficie della lesione è spesso coperta da una squama o da una crosta su una depressione centrale sottostante. Può essere presente un’ulcerazione e la lesione di solito è tenera anche alla minima pressione. Le lesioni di solito persistono, con una rara remissione spontanea. Le lesioni non sviluppano malignità.

Le lesioni spesso sembrano sorgere spontaneamente, e i pazienti possono non riferire una storia precisa di trauma. I noduli spesso causano una notevole angoscia, e i pazienti spesso cercano un consiglio medico quando il dolore interferisce con il sonno. La localizzazione caratteristica, l’aspetto e il dolore di solito permettono una diagnosi corretta. L’esame istologico può supportare la diagnosi, ma viene eseguito principalmente per escludere il cancro.

Istologicamente, le lesioni spesso dimostrano infiammazione dermica e fibrosi associate a un tappo ipercheratotico centrale o a ulcerazione e crosta. I margini dell’ulcera spesso dimostrano un’iperplasia, ma Hurwitz ha notato che un terzo delle 84 lesioni non aveva ulcerazione. La cartilagine sotto il derma granulomatoso e fibrotico è spesso disgregata, emorragica e persino necrotica, anche se occasionalmente può apparire intatta. Le lesioni della condrodermatite nodulare chronica helicis potrebbero iniziare come una pericondrite, estendendosi verso l’esterno per coinvolgere la pelle. È possibile che i follicoli piliferi infiammati nella pelle siano al centro del processo patologico.

Opzioni di gestione.

La natura insolita della CNCH e l’alto tasso di recidiva per questa condizione benigna ha prodotto un’ampia varietà di opzioni di trattamento chirurgico e non chirurgico.2, 6 Le opzioni non chirurgiche includono crioterapia, corticosteroidi topici, pomate antibiotiche topiche, iniezione intralesionale di collagene e di corticosteroidi. Le opzioni chirurgiche sono generalmente considerate il trattamento di scelta, e comprendono la resezione a cuneo della pelle e della cartilagine con chiusura a sutura; curettage ed elettrocauterizzazione; terapia di ablazione laser ad anidride carbonica; ed escissione della lesione cutanea seguita da resezione a bisturi, curettage, o trattamento elettrochirurgico della cartilagine sottostante.

Il dermatologo e l’otorino possono aver bisogno di eseguire una biopsia delle lesioni di CNCH per escludere la presenza di altre condizioni come il cancro. La biopsia di rasatura seguita da un trattamento alla base della lesione è spesso raccomandata come intervento diagnostico e terapeutico iniziale. La cartilagine molle e necrotica sottostante può essere rimossa con un vigoroso curettage. Rapporti precedenti al 1960 suggerivano recidive da questa tecnica a più del 20%. È stato eseguito anche un trattamento più aggressivo della cartilagine sottostante. Kromann et al. hanno riportato un tasso di recidiva del 31% su 142 pazienti trattati con curettage seguito da elettrodepilazione (ablazione elettrochirurgica) della cartilagine sottostante. Abbiamo trattato con successo questo paziente con una modifica della tecnica di rasatura della pelle, seguita da cauterizzazione della base con nitrato d’argento.

L’escissione chirurgica rimane il segno distintivo della terapia per la CNCH. Purtroppo, le recidive sono comuni se non vengono rimossi tutti i siti di infiammazione. Anche quando viene eseguita un’ampia escissione della cartilagine sottostante, le recidive si sono sviluppate fino al 10% dei pazienti ai bordi della cartilagine escissa. Il danno cartilagineo al di sotto di un nodulo di solito coinvolge solo una superficie cartilaginea, e alcuni medici sostengono una procedura di escissione parziale che coinvolge la cartilagine, piuttosto che un’escissione a forma di torta o di cuneo che attraversa il padiglione auricolare. Lawrence ha sostenuto che solo la cartilagine danneggiata dovrebbe essere rimossa, con la chiusura del lembo cutaneo eseguita sopra la cartilagine asportata. Lawrence ha riportato eccellenti risultati cosmetici e guarigioni in 34 (74%) dei 46 pazienti.

Punti di apprendimento/da portare a casa

– La condrodermatite nodulare chronica helicis è una condizione dermatologica non comune che può presentarsi al dermatologo o all’otorinolaringoiatra come un nodulo doloroso sull’orecchio.

– La corretta identificazione della lesione, e l’esclusione di un cancro della pelle del padiglione auricolare, permetterà un trattamento adeguato.

– Il dermatologo può inizialmente provare una terapia topica o iniettiva, ma la terapia chirurgica di solito è necessaria.

– Diverse procedure escissionali abbastanza semplici possono essere eseguite per rimuovere il nodulo doloroso, ma un ulteriore trattamento della cartilagine malata sottostante fornirà i più alti tassi di guarigione.

Riconoscimenti

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Papula dolorosa dell’orecchio: un disturbo follicolare. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) Il trattamento della condrodermatite nodulare chronica helicis con collagene iniettabile. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) La gestione chirurgica della condrodermatite nodulare chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Perla chirurgica: piallatura chirurgica nel trattamento della condrodermatite nodulare chronica helicis dell’antielica. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis trattato con curettage ed elettrocauterizzazione: follow-up di un materiale di 15 anni. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Tecnica di escissione per la condrodermatite nodulare helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Il trattamento della condrodermatite nodulare elicoidale e la saggezza convenzionale? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Trattamento laser al biossido di carbonio per la condrodermatite nodulare chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
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13. Lawrence CM (1991) Il trattamento della condrodermatite nodulare con la sola rimozione della cartilagine. Arch Dermatol; 127:530-535.