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Sopravvivenza migliorata per i bambini con tumori di Wilms anaplastici

Il trattamento in modalità combinata ha portato a tassi di guarigione di circa l’80% per i bambini con tumore di Wilms. Secondo il National Wilms’ Tumor Studies (NWTS), un gruppo di pazienti con caratteristiche istologiche di anaplasia o tumori di Wilms sarcomatosi (tumori rabdoidi maligni e sarcomi a cellule chiare) erano meno reattivi a vincristina e actinomicina. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti in questo gruppo con condizioni istologiche sfavorevoli era del 54% rispetto al 90% per quelli con condizioni istologiche favorevoli. Abbiamo rivisto 80 casi consecutivi di tumore di Wilms’ trattati con un intervallo minimo di follow-up di 5 anni. Due patologi hanno esaminato indipendentemente tutti i campioni istologici che sono stati inizialmente classificati come aventi condizioni istologiche sfavorevoli e campioni da bambini con condizioni istologiche favorevoli che successivamente sono ricaduti. Uno dei 13 bambini con condizioni istologiche favorevoli ha avuto una malattia ricorrente che è stata trovata per avere condizioni istologiche sfavorevoli sulla revisione. Tutti e cinque i pazienti con Wilms’ tumore sarcomatoso hanno avuti un corso rapidamente progressivo. Il trattamento di otto bambini con tumore di Wilms anaplastico con vincristina, actinomicina, ciclofosfamide e radiazioni addominali ha portato a buoni tassi di sopravvivenza libera da malattia e complessiva (tasso di sopravvivenza a 5 anni, 87.5%) che non erano significativamente diversi dai bambini con tumori con condizioni istologiche favorevoli (tasso di sopravvivenza a 5 anni, 94%). Tutti i bambini con condizioni istologiche sarcomatose, tuttavia, non hanno risposto.