XGP è una condizione infiammatoria cronica insolita, che colpisce più spesso le donne tra i 50-60 anni di età. I fattori predisponenti includono infezioni, calcoli e uropatia ostruttiva. A causa della sua rarità nei bambini, non è spesso considerata come causa di malattia infiammatoria renale cronica. La revisione dei file chirurgici e autoptici presso l’AMCWC in un periodo di 28 anni dal 1964-91 ha rivelato solo 5 casi, i cui dettagli clinicopatologici sono dettagliati di seguito. 1) Un ragazzo malnutrito 3mo con un uretere duplex, reflusso vescico-ureterico, e renale citomegalovirus (CMV) infezione 2) Una ragazza 3mo con infezioni multiple del tratto urinario, un uretere duplex, idrouretere, stenosi ureterica distale e ascesso polo superiore, 3) un bambino di 6 mesi con idroureteronefrosi e cicatrici renali, 4) una bambina di 6 anni con infezioni multiple del tratto urinario, idroureteronefrosi e cicatrici renali, e 5) una ragazza di 13 anni con pielonefrite cronica. Sono stati ricevuti 3 campioni di nefrectomia totale e 2 parziali, 4 dei quali hanno mostrato aree gialle al sezionamento. Tutti i casi hanno dimostrato caratteristiche tipiche di XGP con parenchima renale cancellato da un infiltrato infiammatorio misto acuto e cronico che includeva aggregati prominenti di istiociti schiumosi contenenti inclusioni eosinofile. Altri cambiamenti includono atrofia tubulare, sclerosi glomerulare e fibrosi interstiziale. Non sono stati visti corpi di Michaelis-Gutman e la colorazione per il ferro e il calcio era negativa. Non erano presenti calcoli. Questo studio, 1) conferma l’associazione di XGP con l’infezione cronica e il reflusso nell’infanzia e nella fanciullezza, 2) solleva la possibilità di una risposta immunitaria alterata nella patogenesi di XGP nel bambino con malnutrizione e infezione concomitante da CMV, e 31 dimostra che XGP dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale delle condizioni infiammatorie croniche del rene nella primissima infanzia.