di NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Il nevo bianco a spugna è un componente di un gruppo di malattie ereditarie che producono un aspetto bianco, bilaterale, cheratinizzato che appare tipicamente sulla mucosa buccale. Il termine usato per questo tipo di lesione geneticamente indotta all’interno della famiglia delle lesioni bianche è genoceratosi. Il nevo a spugna bianca (WSN) è una malattia autosomica dominante che è causata dalla mutazione di alcuni geni della cheratina.

La cheratina è la proteina strutturale delle cellule epiteliali. C’è un difetto nella cheratinizzazione normale (cheratina 4 e cheratina 13) che si esprime nei cheratinociti soprabasali della mucosa buccale, nasale, esofagea e del tessuto anogenitale. Il disordine è anche più comunemente conosciuto come displasia familiare della mucosa bianca, leuccheratosi ereditaria, leucoedema esfoliativo, e come malattia di Cannon (descritta nel 1909 da Hyde e chiamata così nel 1935 da A. B. Cannon).

Anche se una diagnosi viene solitamente fornita nell’infanzia, i pazienti possono presentare una forma più lieve nei loro primi anni, e il disordine può essere diagnosticato nell’adulto molto più tardi. Anche se rara, che si verifica in meno di 1 su 200.000, negli ultimi anni le famiglie sono diventate più consapevoli del legame genetico con la WSN. Con una migliore anamnesi pediatrica, il fattore genetico viene solitamente riconosciuto presto nella vita.

Apparenza clinica: Il paziente mostrerà pesanti placche bianche principalmente sulla mucosa buccale e labiale che sono asintomatiche. Le placche bianche possono anche apparire sul pavimento della bocca, sulla lingua e sulla mucosa alveolare con rare occorrenze sul palato. Il tessuto pesante e ispessito può compromettere la masticazione. Aree meno comuni come la mucosa nasale, esofagea, laringea e anogenitale possono essere colpite.

Se visto al microscopio, il tessuto presenta acantosi o un pesante ispessimento dello strato di cellule pungenti dell’epitelio. Questo favorisce l’aspetto bianco spesso che è molto caratteristico della WSN. Un’altra caratteristica notata è la pulizia citoplasmatica delle cellule epiteliali che un patologo riconoscerà.

Diagnosi differenziale: Il clinico dovrebbe inizialmente escludere:

– Leucoplachia

– Leucoedema

– Lichen planus

– Danni al tessuto dovuti al tabacco, come lo sputo di tabacco e il betel quid

– Ustioni chimiche e ustioni legate alla temperatura

– Candidosi confermata attraverso la coltura (con Candida albicans, il medico è in grado di rimuovere la placca bianca dal tessuto, ma la WSN non si toglie con una garza)

– Morsicatio buccarum (interrogare attentamente il paziente riguardo a questa abitudine)

– Discheratosi intraepiteliale benigna ereditaria (sindrome di Witkop-von Sallman)

White Sponge Nevus. Per gentile concessione di Doron Aframian, DMD, PhD.

Altre lesioni bianche che possono essere escluse dopo una revisione approfondita della storia della salute includono la cheratosi da tabacco da fiuto e la fibrosi sottomucosa orale. Poiché entrambi sono legati al tabacco, un attento interrogatorio del paziente dovrebbe determinare se queste abitudini sarebbero in cima alla vostra lista differenziale.

Anche se le considerazioni elencate sopra sono probabilmente più logiche, il cancro orale non dovrebbe mai essere scontato fino a prova contraria. Una biopsia è sempre necessaria nei casi non confermati per escludere la malignità e altri disturbi precedentemente menzionati.

Una prospettiva di medicina orale: Quando viene fatta una diagnosi definitiva di WSN, la prognosi è eccellente e non sono necessari ulteriori trattamenti per le lesioni orali. L’intervento può avvenire se il tessuto è così ispessito o denso che comincia a influenzare la masticazione del paziente.

Immagini per gentile concessione di Murat Songu, MD, dipartimento di otorinolaringoiatria, Dott. Behcet Uz Children’s Hospital di Izmir, Turchia.

Alcuni trattamenti riportati in letteratura che hanno mostrato miglioramenti in alcuni pazienti sono varie vitamine, antistaminici, sciacqui alla clorexidina, alcuni antibiotici e nistatina. Tuttavia, questi risultati sono stati molto limitati e solo benefici per pazienti selezionati. Alcuni ricercatori ritengono che i tessuti alterati rendono funghi e batteri più persistenti e ospitati all’interno dei tessuti.

Quindi, se la condizione è totalmente benigna, perché il professionista dentale dovrebbe preoccuparsi dell’aspetto clinico del nevo a spugna bianca? La condizione è spesso mal diagnosticata, portando a trattamenti non necessari.

In alcuni pazienti, la diagnosi errata porta a interventi chirurgici non necessari. I bambini sono stati trattati per la candidosi con farmaci antimicotici per trattare le placche bianche. Quando le aree non regrediscono, di solito vengono eseguiti ulteriori test e alla fine si scopre che si tratta di un nevo a spugna bianca. In letteratura si parla di adulti più anziani e questi pazienti potrebbero non sapere che le placche bianche sono nevi a spugna bianca. Negli adulti, spesso ci si lamenta dei problemi estetici legati all’aspetto della lingua, delle labbra o di altri tessuti orali visibili agli altri. Viene anche riportata un’alterazione della consistenza dei tessuti, poiché lo spessore può aumentare nel tempo.

Poiché il WSN viene solitamente diagnosticato nell’infanzia, il medico può anche non considerare che il paziente adulto può presentare segni di WSN. Un’anamnesi dettagliata, la conoscenza delle possibili eziologie e un’attenta capacità di ascolto aiuteranno il medico a scegliere il giusto corso d’azione.

Come sempre, continuate a fare buone domande e ascoltate sempre i vostri pazienti. RDH

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NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, è professore associato aggiunto nel dipartimento di parodontologia, Baylor College of Dentistry e il Texas A & M Health Science Center, Dallas. La dottoressa Burkhart è fondatrice e co-conduttrice dell’International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) e coautrice di General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. È stata vincitrice del premio Crest/ADHA nel 2006. È una Mentor of Distinction 2012 attraverso Philips Oral Healthcare e PennWell Corp. Il suo sito web per i seminari sulle malattie delle mucose, il cancro orale e gli argomenti di patologia orale è www.nancywburkhart.com. Può essere contattata all’indirizzo [email protected].

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