Rapporto del caso

Il paziente è nato a 38 settimane di gestazione tramite parto cesareo a causa del travaglio prolungato. La storia prenatale era notevole per un ecocardiogramma fetale, che ha dimostrato un ventricolo destro moderatamente dilatato e ipertrofico e un arco aortico ipoplasico. Il feto ha avuto episodi di tachicardia complessa stretta con la frequenza cardiaca che varia da 180-305 bpm. Non c’era prova di idrope. Postnatale, un elettrocardiogramma ha dimostrato periodi di tachicardia sopraventricolare (SVT); e, un ecocardiogramma ha confermato la presenza di un arco aortico ipoplasico, ventricolo sinistro leggermente ipoplasico e difetto del setto atriale secundum. L’infusione di prostaglandina è stata avviata per mantenere la pervietà duttale. Il giorno successivo, il paziente ha sviluppato un ritmo atriale ectopico, che è stato seguito da episodi ricorrenti di SVT con una frequenza cardiaca negli anni 300; l’ultimo episodio ha richiesto la somministrazione acuta di adenosina e la prevenzione degli episodi successivi è stata ottenuta con propranololo. Il quarto giorno di vita, è stato sottoposto a riparazione del suo arco aortico ipoplasico mediante allargamento del patch homograft e chiusura primaria del suo ASD – il tempo totale di bypass cardiopolmonare è stato di 153 minuti e il tempo di cross-clamp è stato di 90 minuti. Dopo il distacco dal bypass, la compliance polmonare era relativamente scarsa – richiedendo alte pressioni inspiratorie. I polmoni iperinflazionati hanno portato a lasciare il torace aperto, seguito da una chiusura ritardata nel terzo giorno postoperatorio (POD). Poche ore dopo l’intervento, il paziente ha avuto di nuovo episodi di SVT: a questo punto, è sorto il sospetto di una via di Wolff-Parkinson-White nascosta, che è stata gestita con una flebo di amiodarone con eventuale aggiunta di flecainide.

Dopo l’intervento, la compliance polmonare è migliorata: l’8° giorno, sono stati rimossi i tubi mediastinici e pleurici. Subito dopo, il paziente ha sviluppato uno pneumotorace di tensione sul lato sinistro, che è stato trattato con l’inserimento di un catetere pigtail. Un secondo tubo toracico è stato richiesto il giorno seguente a causa di un pneumotorace sinistro ricorrente con perdita d’aria persistente. Il paziente è stato messo in ventilazione oscillatoria ad alta frequenza (HFOV) per ridurre le pressioni di picco e medie delle vie aeree. Una tomografia computerizzata del torace era coerente con un enfisema polmonare interstiziale (PIE) del lobo superiore sinistro con una fistola broncopolmonare associata (BPF) (Figura 1). A causa di ripetuti pneumotorace con gestione conservativa, abbiamo proceduto con lobectomia superiore sinistra per controllare la fistola. Preoperatoriamente, il paziente è stato posto in posizione di decubito laterale destro, simulando la procedura chirurgica prevista, che ha portato a una ventilazione inadeguata nonostante la regolazione del supporto meccanico.

Fig. 1 Tomografia computerizzata trasversale che mostra l’enfisema polmonare del lobo superiore sinistro (freccia bianca).

A causa della labilità emodinamica del paziente, abbiamo tentato di inserire una cannula veno-venosa nella vena giugulare; tuttavia, il vaso era troppo piccolo per accettare la cannula più piccola. Come tale, una linea venosa a lume singolo è stata inserita e fissata e una cannula carotidea è stata inserita per un supporto completo. Una toracotomia posterolaterale sinistra è stata fatta, e il quarto spazio intercostale è stato inserito. Dopo l’ispezione del polmone, fu notata una chiara demarcazione dove il lobo superiore aveva cisti multiple e lingula, così come prove di enfisema. La vena polmonare del lobo superiore è stata esposta con cura, così come l’arteria polmonare del lobo superiore; tuttavia, abbiamo ritenuto che una resezione anatomica sarebbe stata troppo prolungata date le condizioni precarie del paziente. Come tale, due linee di graffette sono state applicate attraverso il punto di divisione tra il lobo superiore e la lingula facendo attenzione ad evitare lesioni alla vena superiore o all’arteria polmonare. Una seconda applicazione di punti metallici permise la rimozione del lobo superiore coinvolto. La lobectomia superiore sinistra e la tenda pleurica hanno controllato con successo la BPF. L’ispezione istologica del polmone ha dimostrato numerose cisti localizzate al lobo superiore sinistro con risparmio del restante parenchima polmonare sinistro (Figura 2). Un BPF è stato dimostrato originare dal segmento anteromediale del lobo superiore.

Fig. 2 Ematossilina ed eosina colorate sezioni polmonari lobo superiore sinistro che mostra spazi aerei dilatati con fibrosi interstiziale e congestione vascolare (ingrandimento x20).

Post-operatoriamente, è stato mantenuto in HFOV ed è stato svezzato e separato dall’ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO) il giorno 6 post-lobectomia. Il giorno 21 post-lobectomia, il paziente è passato al ventilatore convenzionale ed è stato estubato. Ha fatto bene 8 mesi dopo l’intervento senza sintomi respiratori, bisogno di ossigeno supplementare, o tachiaritmie.