Discussione

La risposta è B: elefantiasi nostras. Si tratta di una malattia in cui il linfedema cronico e l’infezione cutanea ricorrente provocano un ingrossamento fibrotico gravemente deformato dell’estremità interessata.1-4 L’epidermide diventa acciottolata con una crosta vagamente aderente, che è spesso maleodorante e può essere colonizzata da molteplici batteri e funghi.2-4

La diagnosi differenziale include la dermatite da stasi venosa, il mixedema pretibiale, la filariasi e l’ittiosi. La dermatite da stasi venosa, causata dall’insufficienza venosa cronica, è caratterizzata da un edema pitting e da una pelle tesa e macchiata di emosiderina in cui un piccolo trauma causa un’ulcerazione. Il mixedema pretibiale, associato alla malattia di Graves, è causato dall’accumulo di mucina intradermica. La manifestazione abituale è costituita da noduli o placche pretibiali bilaterali color carne. La filariasi può causare un linfedema localizzato. Il blocco dei canali linfatici da parte dei vermi filariosi porta all’edema che colpisce più comunemente le gambe e la zona genitale. Se la filariosi è sospettata sulla base di una storia di viaggio in un’area tropicale endemica, può essere diagnosticata da studi sierologici o dal ritrovamento di vermi della filaria nei fluidi corporei. L’ittiosi è un termine generale per una varietà di disturbi genetici e acquisiti che portano allo sviluppo di squame ipercheratotiche ispessite sulla pelle. A differenza dell’elefantiasi nostras, non c’è una storia di infezione ricorrente o di edema cronico che porta alla formazione dei cambiamenti ipercheratotici della pelle.

Il linfedema, indipendentemente dall’eziologia, è una predisposizione allo sviluppo dell’elefantiasi nostras. Tuttavia, sono le infezioni ricorrenti che causano i danni maggiori. Episodi ripetuti di infiammazione portano alla fibrosi del derma e dei canali linfatici che alla fine porta all’elefantiasi nostras.5-7

Il trattamento dell’elefantiasi nostras mira alla prevenzione delle infezioni ricorrenti e dell’edema. Le calze compressive sono usate per diminuire l’edema. Nei casi gravi, i dispositivi di compressione pneumatica possono essere utili.6 Corsi prolungati di antibiotici possono essere necessari per eliminare le infezioni profonde. I cheratolitici topici e i retinoidi orali sono stati usati per trattare le placche ipercheratotiche, ma l’uso cronico è talvolta necessario per mantenere i risultati e non è privo di rischi.7 I casi recalcitranti possono beneficiare di un intervento chirurgico come l’anastomosi linfovenosa, ma alla fine possono richiedere l’amputazione. Il trattamento precoce dell’infezione per sradicare i batteri e preservare il drenaggio linfatico delle estremità dipendenti è essenziale.