Wilkie-szindróma, egy kihagyott lehetőség
Abstract
A Wilkie-szindróma a nyombélelzáródás ritka oka, amelyet a klinikai gyakorlatban könnyen el lehet hagyni. Hányinger, hasi fájdalom és hányás jellemzi. Általában fiatal felnőtteket érint, és a duodenum vaszkuláris kompresszióját eredményező alacsony aortomesenteriális szög okozza. A tünetek sokban hasonlíthatnak az evészavarra gyanús betegnél bemutatott tünetekre. A klinikai jelek és tünetek nem specifikus volta összezavarhatja, késleltetheti a diagnózist, és potenciálisan veszélyes terápiáknak teheti ki a beteget. Egy 20 éves beteg esetéről számolunk be, aki időszakos hányással és hasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Korábban tévesen evészavarral diagnosztizálták, és fiziológiai terápiában részesült. Ennek ellenére fájdalmai továbbra is fennálltak. További képalkotó eljárásokkal történő kivizsgálás után alacsony aortomesenterialis szöget fedeztek fel. Műtéten esett át, és teljesen meggyógyult. Az utóellenőrzések során a beteg jól van, és többé nem voltak hányásos epizódjai.
BEVEZETÉS
A felső mesenterialis artéria (SMA) szindróma vagy Wilkie-szindróma egy ritka gasztrointesztinális rendellenesség, amely az általános populáció 0,013-0,3%-ában fordul elő . Jellemzője a duodenum vaszkuláris kompressziója az aorta és az SMA között. Ez részleges vagy teljes vékonybélelzáródást eredményez . A testsúlycsökkenés és a hozzá kapcsolódó retroperitoneális zsírszövet-csökkenés a feltételezések szerint ennek az állapotnak a fő oka. A betegek általában időszakos hányással, hányingerrel és hasi panaszokkal jelentkeznek, amelyek a duodenális kompresszió fokával kapcsolatosak. A tünetek nagyon homályosak és hasonlíthatnak más orvosi vagy pszichológiai rendellenességekre, beleértve az étkezési zavarokat, mint az anorexia és a bulimia . Bemutatjuk egy 20 éves férfi beteg esetét, aki időszakos hányással és hasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Korábban tévesen evészavarral diagnosztizálták, és terápiában részesült. Ennek ellenére egy CT-vizsgálat után megerősítették a Wilkie-szindrómát. Műtéten esett át, és teljesen meggyógyult.
ESETISMERTETÉS
Egy 20 éves férfi beteg étkezés után hányingerrel és felső hasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Előzményei között szerepelt vakbélműtét, túlsúly és ~20 kg súlycsökkenés az elmúlt 3 évben testmozgás és diéta révén. A fogyás után visszatérő hányási epizódok és enyhe hasi fájdalom jelentkezett nála. Abban az időben a hányás változó volt, az epizódok hetente egyszer vagy akár naponta háromszor is előfordultak, és többnyire étkezések után következtek be. Enyhe depresszió is kísérte. A bélmozgások szabályosak voltak, és egyéb tüneteket nem ismertek el.
Ezzel a kórtörténettel orvoshoz fordult. A klinikai vizsgálat nem volt feltűnő, a laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a felső endoszkópiát is, ekkor normálisnak tűntek. Tekintettel a kórtörténetére és arra, hogy testével és alakjával kapcsolatos aggályai voltak, nyilvánvaló fizikai diszfunkció nélkül, evészavarra gondoltak, amelyre 2 évig pszichológiai támogatást kapott. A kezelés után a hányások és a fogyás bizonyos mértékig kontrollálhatóvá váltak. Ugyanakkor azt állította, hogy az étkezési szokásai jelentősen megváltoztak ezekben az években, mivel többnyire pépes, kevert ételeket evett folyadékkal; és hogy a kezelés után is fennállt a fájdalom.
A sürgősségi osztályon végzett vizsgálat idején a klinikai vizsgálat dehidrációt, a hasi vizsgálat pedig periumbilicalis fájdalmat mutatott érzékenység vagy tömegek nélkül. A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet mutattak ki, a hasi röntgenfelvételen pedig gyomortágulatot észleltek. Felső endoszkópiát végeztek, amely kanyargós duodenumot mutatott ki a második és harmadik szakaszában, valamint egy extrinsic kompressziót, amely részben korlátozta az endoszkópia átjárhatóságát ezen a ponton. E leletek miatt sebészeti konzultációra volt szükség. A kontrasztanyaggal megerősített CT szűkületet mutatott az SMA eredeténél, elzáródás jelei nélkül (1A. ábra). Az érrekonstrukcióval végzett angiotomográfia (2A. ábra) később 20,5°-os aortomesenteriális szöget (1B. ábra) és 5,26 mm-es aortomesenteriális távolságot (1C. ábra) mutatott ki.
(A) Szűkület az arteria mesenterica superior eredésének magasságában, elzáródás jelei nélkül. (B) Érrekonstrukció, amely 20,5°-os aortomesenteriális szöget mutat. (C) Érrekonstrukció, amely zárt aortomesenteriális szöget és rövid aortomesenteriális távolságot mutat.
(A) Szűkület az arteria mesenterica superior eredésének szintjén elzáródás jelei nélkül. (B) Érrekonstrukció, amely 20,5°-os aortomesenteriális szöget mutat. (C) Érrekonstrukció, amely zárt aortomesenteriális szöget és rövid aortomesenteriális távolságot mutat.
(A) A beteg érrekonstrukciója. (B) A beteg 4 hónappal a teljes gyógyulás után, a hasán látható laparoszkópos hegek.
(A) A beteg érrekonstrukciója. (B) A beteg 4 hónappal a teljes gyógyulás után, a hasán látható laparoszkópos hegek.
Wilkie-szindrómát diagnosztizáltak, és az eset sajátosságaira tekintettel elvetették a konzervatív kezelést, mivel az elmúlt 2 évben a súlygyarapodásra irányuló bulimia-kezelés nem volt hatékony. Ehelyett a műtéti kezelés mellett döntöttek.
A laparoszkópia során tágult gyomorral és nyombéllel találkoztak. A jejunumot a Treitz-szalagnál azonosították, és a jejunumnak a Treitz-szalagtól 25 cm-re distalisan lévő szegmensét mobilizálták, és 2-0 felszívódó varróanyaggal a duodenumhoz rögzítették. Egy 45 mm-es lineáris tűzőgép segítségével oldaltól oldalra duodenojejunosztómiát végeztünk. A közös enterotómiát felszívódó varrással zártuk komplikációmentesen.
A továbbiakban a beteg klinikai fejlődése jó volt. A harmadik posztoperatív naptól bélhang és flatus volt jelen, és a folyadékok kortyolgatása megkezdődött, jó orális toleranciát elérve. A hetedik posztoperatív napon elbocsátották.
A kontrollvizsgálatokon a beteg jól van, 4 hónappal a műtét után elkezdett hízni (2B ábra), és leküzdötte depresszióját.
DISZKURZUS
A tizenévesek körében gyakoriak az evészavarok. Jellemző rájuk az evés feletti kontroll elvesztése, fogyókúrával történő fogyás, hányás, hashajtás és túlzott testmozgás. Azt feltételezik, hogy az étkezési zavarok genetikai és fiziológiai hatások miatt fordulhatnak elő . Ha egy tinédzser ilyen tünetekkel jelentkezik, nem ritka, hogy a szülő orvoshoz viszi gyermekét. Amikor ezeket a tüneteket a klinikai gyakorlatban kezelik, gyakran mérlegelik a mögöttes étkezési zavar lehetőségét. Néhány betegnél azonban nem diagnosztizált kórképet lehet kihagyni, beleértve az Addison-kórt és a Wilkie-szindrómát , ahogy a mi esetünkben is bemutatásra került. Rokitansky 1861-es első leírása óta a Wilkie-szindróma a nyombélelzáródás ritka oka, amelyet a nyombél harmadik részének az SMA vagy annak egyik ága által az aortával szembeni kompressziója okoz . Anatómiailag az SMA hegyes szögben hagyja el az aortát, amelyet zsírszövet tart, ez a szövet természetes zsírpárnaként működik, és megakadályozza a külső kompressziót . Ez az elzáródás lehet részleges vagy teljes, akut vagy krónikus, veleszületett vagy szerzett. A rövid bélmesenterium, az anomális SMA, a duodenum nagymértékű rögzülése és a súlyvesztés (akut vagy krónikus) a leggyakoribb okok közé tartoznak. Mindazonáltal az esetek 40,4%-ának nincs nyilvánvaló oka. A tünetek súlyossága leginkább az elzáródás mértékétől függ . A nők valamivel gyakrabban érintettek, és többnyire fiatal, 10 és 39 év közötti betegeknél fordulnak elő .
Mivel betegünk jelentős súlyveszteséget szenvedett, ennek a retroperitoneális zsírnak az elvesztése alacsony aortomesenterális szöget eredményezett, ami viszont duodenális obstrukciót okozott.
A betegek általában változó és nem specifikus tünetekkel jelentkeznek, beleértve hányingert, hányást és hasi fájdalmat, vagy hosszú ideje fennálló intermittáló postprandiális fájdalommal, gyomor-bélrendszeri panaszokkal és súlyvesztéssel jelentkezhetnek . Ezek a tünetek más betegségeket, például hasnyálmirigy-gyulladást, fekélyeket, étkezési zavarokat stb. utánozhatnak, és étkezés hatására súlyosbodhatnak . A Wilkie-szindróma diagnózisa elsősorban a klinikai leleteken alapul, ami kihívást jelent, és gyakran késik az alattomos megjelenése miatt . Általában képalkotó vizsgálatra van szükség. A megerősítés komputertomográfiás angiográfiával történik, amely nemcsak az aortomesenteriális szög és távolság mérését teszi lehetővé, hanem a duodenalis distension mértékét és a retroperitoneális zsír mennyiségét is .
A kezelés az elzáródás mértékétől függ. Kezdetben konzervatív kezelés ajánlható, amely magában foglal némi súlygyarapodást és bizonyos étkezési szokások megváltoztatását, ami bizonyos mértékig segíthet a tünetek enyhítésében . Ha a konzervatív kezelés sikertelen, általában műtétre van szükség. Gastrojejunosztómia, duodenojejunosztómia vagy a Treitz-szalag átvágása végezhető . A nyílt és laparoszkópos megközelítések alkalmazásáról már korábban beszámoltak , az utóbbi előnyei közé tartozik a rövidebb kórházi tartózkodási idő és a kisebb fájdalom . A klinikai gyanú a legfontosabb, különösen a Wilkie-szindróma esetében, mivel homályos és egyes esetekben atipikus klinikai megjelenése összezavarhat bennünket és késleltetheti a diagnózist. A sebészeknek mindig tudatában kell lenniük ennek a ritka és gyakran figyelmen kívül hagyott patológiának a napi gyakorlatunkban. A téves diagnózis nemcsak késleltetheti a kezelést, hanem potenciálisan veszélyes terápiáknak is kiteheti a betegeket. A megfelelő anamnézis, a fizikális vizsgálat és a kiegészítő vizsgálatok a legfontosabbak a betegség mögöttes folyamatának azonosításához és a megfelelő kezelés meghatározásához.
Érdekellentét-nyilatkozat
Nincs kijelentve.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, et al. .
.
;
:
–
.
címhez.