CONTEXTE : La valve aortique unicuspide (VAU) est un trouble rare, souvent difficile à distinguer de la valve aortique bicuspide (VAB). La BAV et l’UAV partagent une pathologie valvulaire telle que la présence d’un raphé, la fusion des feuillets, la sténose aortique, la régurgitation aortique et/ou la dilatation de l’aorte ascendante, mais une comparaison échocardiographique complète des patients atteints d’UAV et de BAV n’a pas été réalisée auparavant.

MODES : Nous avons étudié les patients atteints d’UAV et de BAV à un stade précoce de la maladie inclus dans GenTAC, un registre national des anévrismes aortiques génétiquement liés et des conditions cardiaques associées. Les données cliniques et échocardiographiques du registre GenTAC ont été comparées entre 17 patients atteints d’UAV et 17 témoins appariés atteints de BAV.

RESULTATS : Les caractéristiques de base, y compris les données démographiques, les résultats cliniques, y compris les antécédents familiaux de BAV et d’anévrisme/coarctation aortique, et les variables échocardiographiques étaient similaires entre les patients atteints de BAV et d’UAV ; la sténose aortique était plus fréquente et plus grave chez les patients atteints d’UAV. La sténose aortique était plus fréquente et plus sévère chez les patients atteints d’UAV, ce qui se traduisait par un gradient moyen et un gradient de pointe plus élevés, une surface valvulaire aortique plus petite et une dégénérescence valvulaire plus avancée (tous les P < 0,05). Il n’y avait pas de différences significatives dans les dimensions aortiques, avec un schéma similaire d’élargissement de l’aorte ascendante.

CONCLUSIONS : Les caractéristiques de base similaires avec une dégénérescence et une sténose de la valve aortique plus accélérées suggèrent que l’UAV représente un extrême dans le spectre des syndromes BAV. Par conséquent, il est raisonnable d’envisager l’application des recommandations pour la gestion des patients atteints de BAV à ceux atteints de l’UAV, plus rare.