L’hémorragie par carence en vitamine K (VKDB) est un trouble hémorragique rare et potentiellement mortel de la petite enfance. Les réserves de vitamine K sont faibles à la naissance ; par la suite, les nourrissons allaités sont à risque en raison des faibles concentrations dans le lait humain. La VKDB classique survient au cours de la première semaine de vie, est liée à un retard ou à une alimentation inadéquate et peut être facilement prévenue par de petites doses de vitamine K à la naissance. La VKDB tardive atteint son maximum entre 3 et 8 semaines et se manifeste généralement par une hémorragie intracrânienne, souvent due à une cholestase non diagnostiquée et à une malabsorption de la vitamine K. Le diagnostic peut être difficile, mais les mesures de la PIVKA-II peuvent fournir une confirmation, même plusieurs jours après le traitement. En l’absence de prophylaxie par la vitamine K, l’incidence de la VKDB tardive en Europe est de 4 à 7 cas pour 105 naissances ; elle est plus élevée en Asie du Sud-Est où, dans les zones rurales à faible revenu, environ 0,1% des nourrissons affectés peuvent souffrir d’une hémorragie intracrânienne. La VKDB tardive est largement évitable, la vitamine K parentérale offrant la meilleure protection. L’efficacité de la prophylaxie orale est liée à la dose et à la fréquence d’administration. La plupart des régimes oraux multidoses protègent tous les nourrissons, à l’exception d’un petit réservoir de nourrissons présentant une maladie hépatobiliaire non détectée. La surveillance ciblée des groupes à haut risque (par exemple, l’atrésie biliaire) offre une nouvelle approche pour évaluer l’efficacité de la prophylaxie.