Antecedentes: La válvula aórtica unicúspide (VUA) es un trastorno raro, a menudo difícil de distinguir de la válvula aórtica bicúspide (VAB). La VAB y la VAA comparten patologías valvulares como la presencia de un rafe, la fusión de las valvas, la estenosis aórtica, la regurgitación aórtica y/o la dilatación de la aorta ascendente, pero no se ha realizado previamente una comparación ecocardiográfica exhaustiva de los pacientes con VAA y VAA.

METODOS: Investigamos a los pacientes con VAA y VAA en una fase temprana de la enfermedad incluidos en GenTAC, un registro nacional de aneurismas aórticos relacionados genéticamente y afecciones cardíacas asociadas. Se compararon los datos clínicos y ecocardiográficos del Registro GenTAC entre 17 pacientes con VAA y 17 controles emparejados con VAB.

RESULTADOS: Las características basales, incluidos los datos demográficos, los hallazgos clínicos, incluidos los antecedentes familiares de VAB y aneurisma/coartación aórtica, y las variables ecocardiográficas fueron similares entre los pacientes con VAB y VAA; la estenosis aórtica fue más común y más grave en los pacientes con VAA. Esto se puso de manifiesto por un gradiente medio y un gradiente máximo más elevados, un área de la válvula aórtica más pequeña y una degeneración valvular más avanzada (todos los valores de P < 0,05). No hubo diferencias significativas en las dimensiones aórticas, con un patrón similar de agrandamiento de la aorta ascendente.

CONCLUSIONES: Las características basales similares con una degeneración y estenosis de la válvula aórtica más acelerada sugieren que la VAA representa un extremo en el espectro de los síndromes de VAB. Por lo tanto, es razonable considerar la aplicación de las recomendaciones para el manejo de los pacientes con BAV a aquellos con el más raro UAV.