La hemorragia por deficiencia de vitamina K (VKDB) es un trastorno hemorrágico raro y potencialmente mortal en la primera infancia. Las reservas de vitamina K son bajas al nacer; a partir de entonces, los bebés amamantados están en riesgo debido a las bajas concentraciones en la leche humana. La VKDB clásica se produce en la primera semana de vida, está relacionada con un retraso en la alimentación o una alimentación inadecuada y se previene fácilmente con pequeñas dosis de vitamina K al nacer. La VKDB tardía alcanza su punto máximo a las 3-8 semanas, y suele presentarse con hemorragia intracraneal, a menudo debida a una colestasis no diagnosticada con la consiguiente malabsorción de vitamina K. El diagnóstico puede ser difícil, pero las mediciones de la PIVKA-II pueden confirmarlo incluso varios días después del tratamiento. Sin la profilaxis de la vitamina K, la incidencia de la ERCV tardía en Europa es de 4 a 7 casos por cada 105 nacimientos; es mayor en el sudeste asiático, donde en las zonas rurales de bajos ingresos un 0,1% de los bebés afectados pueden sufrir una hemorragia intracraneal. La ERCB tardía se puede prevenir en gran medida, siendo la vitamina K parenteral la que proporciona la mejor protección. La eficacia de la profilaxis oral está relacionada con la dosis y la frecuencia de administración. La mayoría de los regímenes orales multidosis proporcionan protección para todos, excepto para un pequeño reservorio de bebés con enfermedad hepatobiliar no detectada. La vigilancia específica de los grupos de alto riesgo (por ejemplo, atresia biliar) ofrece un nuevo enfoque para evaluar la eficacia de la profilaxis.