Abstract

Das Wilkie-Syndrom ist eine seltene Ursache einer Duodenalobstruktion, die in der klinischen Praxis leicht übersehen werden kann. Es ist durch Übelkeit, Bauchschmerzen und Erbrechen gekennzeichnet. Es betrifft in der Regel junge Erwachsene und wird durch einen niedrigen aortomesenterialen Winkel verursacht, der zu einer Gefäßkompression des Zwölffingerdarms führt. Die Symptome können vielen der Symptome ähneln, die bei einem Patienten mit Verdacht auf eine Essstörung auftreten. Die Unspezifität der klinischen Anzeichen und Symptome kann zu Verwirrung führen, die Diagnose verzögern und den Patienten potenziell gefährlichen Therapien aussetzen. Wir berichten über den Fall eines 20-jährigen Patienten, der sich mit intermittierendem Erbrechen und Bauchschmerzen in der Notaufnahme vorstellte. Zuvor war bei ihm fälschlicherweise eine Essstörung diagnostiziert und eine physiologische Therapie durchgeführt worden. Dennoch blieben seine Schmerzen bestehen. Nach weiteren Untersuchungen mit Hilfe bildgebender Verfahren wurde ein niedriger aortomesenterialer Winkel festgestellt. Er wurde operiert und erholte sich vollständig. Bei der Nachuntersuchung geht es dem Patienten gut, und er hat keine Erbrechensanfälle mehr.

EINLEITUNG

Das Syndrom der oberen Mesenterialarterie (SMA) oder Wilkie-Syndrom ist eine seltene gastrointestinale Störung, die bei 0,013-0,3 % der Allgemeinbevölkerung auftritt. Es ist gekennzeichnet durch eine vaskuläre Kompression des Zwölffingerdarms zwischen der Aorta und der SMA. Dies führt zu einer teilweisen oder vollständigen Obstruktion des Dünndarms. Gewichtsverlust und die damit verbundene Reduktion des retroperitonealen Fettgewebes gelten als Hauptursache für diese Erkrankung. Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer Vorgeschichte von intermittierendem Erbrechen, Übelkeit und Unterleibsbeschwerden vor, die mit dem Grad der Duodenalkompression zusammenhängen. Die Symptome sind sehr vage und können anderen medizinischen oder psychologischen Störungen ähneln, einschließlich Essstörungen wie Anorexie und Bulimie. Wir stellen den Fall eines 20-jährigen männlichen Patienten vor, der sich in der Notaufnahme vorstellte und über intermittierendes Erbrechen und Bauchschmerzen klagte. Zuvor wurde bei ihm eine Essstörung fehldiagnostiziert und er erhielt eine Therapie. Nach einer CT-Untersuchung wurde jedoch das Wilkie-Syndrom bestätigt. Er wurde operiert und erholte sich vollständig.

FALLBERICHT

Ein 20-jähriger männlicher Patient kam mit Übelkeit und Oberbauchschmerzen nach der Nahrungsaufnahme in die Notaufnahme. In seiner Anamnese wurden eine Blinddarmoperation, Übergewicht und ein Gewichtsverlust von 20 kg in den letzten 3 Jahren durch Sport und Diäten angegeben. Nach der Gewichtsabnahme kam es zu wiederkehrenden Episoden von Erbrechen und leichten Unterleibsschmerzen. Zu dieser Zeit war das Erbrechen unterschiedlich stark ausgeprägt, wobei die Episoden einmal pro Woche bis zu dreimal täglich und meist nach den Mahlzeiten auftraten. Es wurde auch von einer leichten Depression begleitet. Der Stuhlgang war regelmäßig und es wurden keine weiteren Symptome festgestellt.

Mit dieser Anamnese begab er sich in die ärztliche Sprechstunde. Die klinische Untersuchung war unauffällig, Labortests einschließlich einer oberen Endoskopie erschienen zu diesem Zeitpunkt normal. In Anbetracht seiner Vorgeschichte und der Tatsache, dass er sich Sorgen um seinen Körper und seine Figur machte, ohne dass eine offensichtliche körperliche Funktionsstörung vorlag, wurde eine Essstörung in Erwägung gezogen, für die er zwei Jahre lang psychologische Unterstützung erhielt. Nach der Behandlung waren das Erbrechen und der Gewichtsverlust bis zu einem gewissen Grad unter Kontrolle. Er gab jedoch an, dass sich sein Essverhalten in diesen Jahren erheblich verändert hatte, da er hauptsächlich breiige Mischkost mit Flüssigkeiten aß, und dass die Schmerzen auch nach der Behandlung anhielten.

Bei der Untersuchung in der Notaufnahme zeigte sich bei der klinischen Untersuchung eine Dehydratation, und bei der Bauchuntersuchung wurden periumbilikale Schmerzen ohne jegliche Empfindlichkeit oder Massen festgestellt. Die Laboruntersuchungen ergaben eine Anämie, und auf dem Röntgenbild des Abdomens wurde eine Magenerweiterung festgestellt. Es wurde eine obere Endoskopie durchgeführt, bei der ein gewundener Zwölffingerdarm in seinem zweiten und dritten Abschnitt sowie eine extrinsische Kompression festgestellt wurden, die den Durchgang der Endoskopie an dieser Stelle teilweise einschränkte. Aufgrund dieser Befunde war eine chirurgische Konsultation erforderlich. Ein kontrastmittelverstärktes CT zeigte eine Verengung am SMA-Ursprung ohne Zeichen einer Obstruktion (Abb. 1A). Eine Angiotomographie mit Gefäßrekonstruktion (Abb. 2A) ergab später einen aortomesenterialen Winkel von 20,5° (Abb. 1B) und einen aortomesenterialen Abstand von 5,26 mm (Abb. 1C).

Das Wilkie-Syndrom wurde diagnostiziert, und angesichts der Besonderheiten dieses Falles wurde eine konservative Behandlung verworfen, da die Bulimie-Behandlung zur Gewichtszunahme in den letzten 2 Jahren nicht wirksam war. Stattdessen entschied man sich für eine chirurgische Behandlung.

Bei der Laparoskopie wurden ein erweiterter Magen und Zwölffingerdarm vorgefunden. Das Jejunum wurde am Ligamentum Treitz identifiziert, und ein Segment des Jejunums 25 cm distal des Ligamentum Treitz wurde mobilisiert und mit einer resorbierbaren 2-0-Naht am Duodenum befestigt. Mit einem 45-mm-Linearstapler wurde eine Duodenojejunostomie von Seite zu Seite durchgeführt. Die gemeinsame Enterotomie wurde mit einer resorbierbaren Naht ohne Komplikationen verschlossen.

Von da an hatte der Patient eine gute klinische Entwicklung. Ab dem dritten postoperativen Tag waren Darmgeräusche und Flatus vorhanden, und es wurde mit dem Schlucken von Flüssigkeiten begonnen, wobei eine gute orale Toleranz erreicht wurde. Er wurde am siebten postoperativen Tag entlassen.

Bei der Nachkontrolle geht es dem Patienten gut, 4 Monate nach der Operation begann er zuzunehmen (Abb. 2B) und hatte seine Depression überwunden.

DISKUSSION

Essstörungen sind bei Jugendlichen häufig. Sie sind gekennzeichnet durch den Verlust der Kontrolle über das Essen, Gewichtsabnahme durch Diäten, Erbrechen, Verwendung von Abführmitteln und übermäßigen Sport. Es wird vermutet, dass Essstörungen aufgrund genetischer und physiologischer Einflüsse auftreten können. Wenn ein Jugendlicher diese Symptome zeigt, ist es nicht ungewöhnlich, dass die Eltern ihr Kind zum Arzt bringen. Bei der Behandlung dieser Symptome in der klinischen Praxis wird häufig die Möglichkeit einer zugrunde liegenden Essstörung in Betracht gezogen. Bei einigen Patienten kann jedoch eine nicht diagnostizierte Erkrankung übersehen werden, z. B. die Addison-Krankheit oder das Wilkie-Syndrom, wie es in unserem Fall der Fall war. Seit der Erstbeschreibung durch Rokitansky im Jahr 1861 ist das Wilkie-Syndrom eine seltene Ursache für eine Duodenalobstruktion, die durch die Kompression des dritten Teils des Duodenums durch die SMA oder einen ihrer Äste gegen die Aorta verursacht wird. Anatomisch gesehen verlässt die SMA die Aorta in einem spitzen Winkel, der von Fettgewebe gestützt wird. Dieses Gewebe fungiert als natürliches Fettpolster und verhindert eine extrinsische Kompression. Diese Obstruktion kann teilweise oder vollständig, akut oder chronisch, angeboren oder erworben sein. Kurzes Darmmesenterium, anomale SMA, hohe Fixierung des Zwölffingerdarms und Gewichtsverlust (akut oder chronisch) gehören zu den häufigsten Ursachen. In 40,4 % der Fälle gibt es jedoch keine erkennbare Ursache. Der Schweregrad der Symptome hängt vor allem vom Grad der Obstruktion ab. Frauen sind etwas häufiger betroffen und treten meist bei jungen Patienten zwischen 10 und 39 Jahren auf.

Da unsere Patientin erheblich an Gewicht verlor, führte der Verlust dieses retroperitonealen Fetts zu einem niedrigen aortomesenterialen Winkel, der wiederum eine duodenale Obstruktion verursachte.

Die Patienten stellen sich in der Regel mit variablen und unspezifischen Symptomen vor, einschließlich Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen, oder sie können sich mit einer langen Vorgeschichte von intermittierenden postprandialen Schmerzen, gastrointestinalen Beschwerden und Gewichtsverlust vorstellen. Diese Symptome können andere Erkrankungen wie Pankreatitis, Magengeschwüre, Essstörungen usw. imitieren und können durch Mahlzeiten verschlimmert werden. Die Diagnose des Wilkie-Syndroms stützt sich in erster Linie auf klinische Befunde, was die Diagnose schwierig macht und aufgrund des schleichenden Auftretens oft verzögert. In der Regel ist eine Bildgebung erforderlich. Die Bestätigung erfolgt durch eine Computertomographie-Angiographie, die nicht nur die Messung des aortomesenterialen Winkels und Abstands ermöglicht, sondern auch das Ausmaß der duodenalen Distension und die Menge an retroperitonealem Fett.

Die Behandlung hängt vom Grad der Obstruktion ab. Zunächst kann eine konservative Behandlung angeboten werden, die eine gewisse Gewichtszunahme und die Umstellung einiger Essgewohnheiten umfasst, was bis zu einem gewissen Grad zur Linderung der Symptome beitragen kann. Wenn eine konservative Behandlung versagt, ist in der Regel eine Operation angezeigt. Es kann eine Gastrojejunostomie, eine Duodenojejunostomie oder eine Durchtrennung des Ligamentum Treitz durchgeführt werden. Es wurde bereits über die Anwendung offener und laparoskopischer Verfahren berichtet, wobei letztere Vorteile wie eine kürzere Krankenhausverweildauer und geringere Schmerzen aufweisen. Der klinische Verdacht ist von größter Bedeutung, insbesondere beim Wilkie-Syndrom, da es eine vage und in einigen Fällen atypische klinische Präsentation aufweist, die uns verwirren und die Diagnose verzögern könnte. Chirurgen sollten sich dieser seltenen und oft übersehenen Pathologie in ihrer täglichen Praxis stets bewusst sein. Eine Fehldiagnose kann nicht nur die Behandlung verzögern, sondern die Patienten auch potenziell gefährlichen Therapien aussetzen. Eine angemessene Anamnese, eine körperliche Untersuchung und ergänzende Tests sind von größter Wichtigkeit, um den zugrunde liegenden Prozess der Krankheit zu identifizieren und die richtige Behandlung festzulegen.

INTERESSENSKONFLIKTERKLÄRUNG

Keine erklärt.