XGP är ett ovanligt kroniskt inflammatoriskt tillstånd, som oftast drabbar kvinnor i 50-60-årsåldern. Predisponerande faktorer är bland annat infektion, kalk och obstruktiv uropati. På grund av att det är sällsynt hos barn betraktas det inte ofta som en orsak till kronisk njurinflammatorisk sjukdom. Vid en genomgång av operations- och obduktionsjournaler vid AMCWC under en 28-årsperiod från 1964-91 framkom endast fem fall, vars klinisk-patologiska detaljer redovisas nedan. 1) En 3 månader gammal undernärd pojke med duplexureter, vesikoureterisk reflux och renal cytomegalovirus (CMV)-infektion. 2) En 3 månader gammal flicka med flera urinvägsinfektioner, duplexureter, hydroureter, distal ureterisk striktur och abscess i övre polen, 3) En 6 månaders pojke med hydroureteronefros och ärrbildning i njurarna. 4) En 6-årig flicka med multipla urinvägsinfektioner, hydroureteronefros och ärrbildning i njurarna. 5) En 13-årig flicka med kronisk pyelonefrit. Tre totala och två partiella nefrektomiprover togs emot, varav fyra uppvisade gula områden vid sektionering. Alla fall uppvisade typiska kännetecken för XGP med njurparenkymet utplånat av ett blandat akut och kroniskt inflammatoriskt infiltrat som inkluderade framträdande aggregat av skumiga histiocyter som innehöll eosinofila inklusioner. Andra förändringar var tubulär atrofi, glomerulär skleros och interstitiell fibros. Inga Michaelis-Gutman-kroppar sågs och färgning för järn och kalcium var negativ. Inga stenar förekom. Denna studie, 1) bekräftar associeringen av XGP med kronisk infektion och reflux i barndomen och spädbarnsåldern, 2) lyfter fram möjligheten av ett förändrat immunsvar i patogenesen av XGP hos spädbarn med undernäring och samtidig CMV-infektion, och 31 visar att XGP bör övervägas i differentialdiagnosen av kroniska inflammatoriska tillstånd i njuren i mycket tidig spädbarnsålder.