Diskussion

Svaret är B: elephantiasis nostras. Det är en sjukdom där kroniskt lymfödem och återkommande hudinfektioner resulterar i en kraftigt deformerad fibrotisk utvidgning av den drabbade extremiteten.1-4 Epidermis blir koföstig med en löst vidhäftande skorpa, som ofta luktar illa och kan vara koloniserad med flera bakterier och svampar.2-4

Den differentialdiagnostiska diagnosen innefattar venös stasisk dermatit, pretibiellt myxödem, filariasis och ichtyos. Venös stasisdermatit, som orsakas av kronisk venös insufficiens, kännetecknas av pittingödem och hemosiderinfärgad, stram hud där mindre trauma orsakar ulceration. Pretibial myxödem, som är förknippat med Graves sjukdom, orsakas av intradermal mucinansamling. Den vanliga manifestationen är bilaterala pretibiala köttfärgade knölar eller plack. Filariasis kan orsaka lokaliserat lymfödem. Blockering av lymfkanaler av filariamaskar leder till ödem som oftast drabbar benen och genitalområdet. Om filariasis misstänks på grundval av en resehistoria till ett endemiskt tropiskt område kan den diagnostiseras genom serologiska undersökningar eller genom att hitta filariamaskar i kroppsvätskor. Ichtyos är en allmän term för en rad olika genetiska och förvärvade sjukdomar som leder till utveckling av förtjockade hyperkeratotiska fjäll på huden. Till skillnad från elephantiasis nostras finns det ingen historia av återkommande infektioner eller kroniska ödem som leder till bildandet av de hyperkeratotiska hudförändringarna.

Lymfödem, oavsett etiologi, är en predisposition för utveckling av elephantiasis nostras. Det är dock de återkommande infektionerna som orsakar mest skada. Upprepade episoder av inflammation leder till fibros i dermis och lymfkanaler som i slutändan resulterar i elephantiasis nostras.5-7

Behandling av elephantiasis nostras syftar till att förebygga återkommande infektioner och ödem. Kompressionsstrumpor används för att minska ödem. I svåra fall kan pneumatiska kompressionsanordningar vara användbara.6 Långvariga antibiotikakurer kan behövas för att avlägsna djupt liggande infektioner. Topiska keratolytika och orala retinoider har använts för att behandla hyperkeratotiska plack, men kronisk användning krävs ibland för att bibehålla resultaten och är inte riskfritt.7 Recalcitrerande fall kan gynnas av kirurgiska ingrepp som lymfvenös anastomos men kan i slutändan kräva amputation. Tidig behandling av infektion för att utrota bakterier och bevara den lymfatiska dräneringen av beroende extremiteter är väsentlig.