AV NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

White sponge nevus är en sjukdomskomponent i en grupp ärftliga sjukdomar som ger upphov till ett vitt, bilateralt, keratiniserat utseende som vanligen förekommer på munslemhinnan. Termen som används för denna typ av genetiskt inducerad lesion inom familjen av vita lesioner är genokeratoser. White sponge nevus (WSN) är en autosomal-dominant sjukdom som orsakas av mutation av vissa keratingener.

Keratin är epitelcellernas strukturprotein. Det finns en defekt i den normala keratiniseringen (keratin 4 och keratin 13) som uttrycks i de suprabasala keratinocyterna i buccal-, nasal-, esofagalslemhinnan och den anogenitala vävnaden. Sjukdomen är också vanligast känd som familjär, vitflikig mucosal dysplasi, ärftlig leukokeratos, exfoliativt leukoödem och som Cannons sjukdom (beskrevs 1909 av Hyde och fick namnet 1935 av A. B. Cannon).

Och även om diagnosen vanligen ställs i barndomen kan patienterna uppvisa en mildare form under sina tidiga år, och sjukdomen kan diagnostiseras hos den vuxne långt senare. Även om den är sällsynt, och förekommer hos mindre än 1 på 200 000, har familjerna på senare år blivit mer medvetna om den genetiska kopplingen till WSN. Med förbättrade barnhälsohistorier erkänns den genetiska faktorn vanligtvis tidigt i livet.

Kliniskt utseende: Patienten uppvisar kraftiga vita plack främst på buccal- och labialmucosan som är asymtomatiska. De vita plackarna kan även förekomma på munbotten, tungan och alveolärmucosan med sällsynt förekomst på gommen. Tung, förtjockad vävnad kan äventyra masticationen. Mindre vanliga områden som nasala, esofageala, laryngeala och anogenitala slemhinnor kan drabbas.

När vävnaden betraktas mikroskopiskt uppvisar den akantos eller en kraftig förtjockning av epitelets prickcellsskikt. Detta främjar det tjocka vita utseendet som är mycket karakteristiskt för WSN. Ett annat kännetecken som noteras är epitelcellernas cytoplasmatiska klarning som en patolog kommer att känna igen.

Differentialdiagnos: Klinikern skulle inledningsvis utesluta följande:

– Leukoplaki

– Leukoödem

– Lichen planus

– Tobaksrelaterade skador på vävnaden, t.ex. spottatobak och betel quid

– Kemiska brännskador och temperaturrelaterade brännskador

– Candidiasis bekräftad genom odling (med Candida albicans, kan klinikern torka bort det vita placket från vävnaden, men WSN kan inte torkas bort med gasbinda)

– Morsicatio buccarum (fråga noggrant ut patienten om denna vana)

– Ärftlig godartad godartad intraepitelial dyskeratos (Witkop-von Sallman-syndromet)

White Sponge Nevus. Med tillstånd av Doron Aframian, DMD, PhD.

Andra vita lesioner som kan uteslutas efter en grundlig genomgång av hälsohistorien skulle kunna vara snusdopparkeratos och oral submukös fibros. Eftersom båda dessa är tobaksrelaterade bör noggranna frågor till patienten avgöra om dessa vanor skulle stå högst upp på din differentialförteckning.

Även om de överväganden som anges ovan förmodligen är de mest logiska bör muncancer aldrig uteslutas tills motsatsen är bevisad. En biopsi behövs alltid i obekräftade fall för att utesluta malignitet och andra tidigare nämnda sjukdomar.

Ett oralmedicinskt perspektiv: När en definitiv diagnos av WSN ställs är prognosen utmärkt och ingen ytterligare behandling behövs för de orala lesionerna. Intervention kan ske om vävnaden är så förtjockad eller tät att den börjar påverka masticationen för patienten.

Bilderna är arvoderade av Murat Songu, MD, Department of otorhinolaryngology, Dr. Behcet Uz Children’s Hospital i Izmir, Turkiet.

Några rapporterade behandlingar i litteraturen som har visat förbättring hos vissa patienter är olika vitaminer, antihistaminer, klorhexidin munsköljning, vissa antibiotika och nystatin. Dessa resultat har dock varit mycket begränsade och endast fördelaktiga för utvalda patienter. Vissa forskare tror att de förändrade vävnaderna gör att svamp och bakterier blir mer persistenta och hyses i vävnaderna.

Så om tillståndet är helt godartat, varför ska tandläkaren då vara orolig för det kliniska utseendet på vit svampnevus? Tillståndet är ofta feldiagnostiserat, vilket leder till onödig behandling.

För vissa patienter leder feldiagnostiseringen till onödig kirurgi. Barn har behandlats för candidiasis med svampdödande läkemedel för att behandla de vita placken. När områdena inte försvinner brukar ytterligare tester utföras och till slut upptäcks det att det rör sig om vit svampnevus. Rapporter om äldre vuxna diskuteras i litteraturen, och dessa patienter kanske inte vet att de vita plackarna är white sponge nevus. När det gäller vuxna klagar man ofta på de estetiska problem som är förknippade med utseendet på tungan, läpparna eller annan munvävnad som är synlig för andra. Det finns också en rapporterad förändrad textur i vävnaderna eftersom tjockleken kan öka med tiden.

Då WSN vanligtvis diagnostiseras i barndomen kanske klinikern inte ens överväger att den vuxna patienten kan uppvisa tecken på WSN. En detaljerad hälsohistoria, kunskap om möjliga etiologier och en uppmärksam förmåga att lyssna kommer att bidra till att behandlaren kan vidta rätt åtgärder.

Som alltid, fortsätt att ställa bra frågor och lyssna alltid på dina patienter. RDH

1. DeLong L, Burkhart NW. Allmän och oral patologi för tandhygienisten. 2nd Ed. 2013; Wolters Kluwer Health:Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore.
2. Dadlani C, Mengden S, Kerr AR. (2008) White sponge nevus. Dermatology Online Journal, 14(5). Hämtad från: http://escholarship.org/uc/item/768308n1
3. Pinto A, Haberland CM, Baker S. Dent Clin North Am 58(20: (2014) 437-453.
4. Songu M, Adibelli H, Diniz G. (2012), White sponge nevus: Clinical suspicion and diagnosis. Pediatr Dermatology, 29(4): 495-497. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01414.x
5. Vucicevic-Boras V, Cekic-Arambasin A, Bosnjak A. White Sponge Nevus. Acta Stomat Croat: Case Report 2001;291-292.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, är adjungerad lektor vid avdelningen för parodontologi, Baylor College of Dentistry och Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr Burkhart är grundare och medarrangör av International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) och medförfattare till General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Hon har vunnit ett Crest/ADHA-pris 2006. Hon är 2012 Mentor of Distinction genom Philips Oral Healthcare och PennWell Corp. Hennes webbplats för seminarier om slemhinnesjukdomar, muncancer och oral patologi är www.nancywburkhart.com. Hon kan kontaktas på [email protected].

.