Articles

Vuxet xanthogranulom vid hematologisk malignitet

En 48-årig man som var inlagd på sjukhus för recidiverande akut myeloisk leukemi utvärderades för asymtomatiska papler och plack som hade utvecklats fyra månader efter kemoterapi tre år tidigare. Sedan dess hade antalet lesioner ökat. Den fysiska undersökningen var anmärkningsvärd med många rödbruna papler och infiltrativa plack på huvudet, halsen och armarna, med markerad periokulär och flexural involvering. Ett kutant biopsiprov visade ett nodulärt histiocytärt infiltrat med små lymfocyter och enstaka flerkärniga histiocyter. Patienten avböjde ytterligare behandling av sin leukemi. En 75-årig kvinna presenterade sig för utvärdering av asymtomatiska papler på hakan som vid den första undersökningen var milialiknande. Under fyra månader blev de köttfärgade och gula paplerna fler och större och involverade ansikte, hals, övre bröstkorg och armar. Hon hade biklonal gammopati och polycytemia vera. En hudbiopsi visade ett dermalt histiocytärt infiltrat bestående av många skumceller och Touton-jätteceller. Tre år senare utvecklade hon kronisk myelomonocytisk leukemi och avled. Juvenilt xantogranulom rapporterades första gången 1905 och xantogranulom hos vuxna 1963. Det är vanligtvis en självbegränsad sjukdom hos barn, även om det finns en ökad risk för kronisk myeloisk leukemi hos patienter som också har neurofibromatos 1. Hos vuxna är förloppet ofta godartat, men det har funnits ett fåtal rapporter om multipla xanthogranulom som uppträder före, under eller efter diagnosen av hematologisk malignitet, inklusive essentiell trombocytos, kronisk lymfatisk leukemi, stor B-celligt lymfom och monoklonal gammopati. Multipla xantogranulom hos våra patienter noterades i samband med akut myeloisk leukemi och med biklonal gammopati och polycytemia vera där kronisk myelomonocytär leukemi utvecklades. Vi rekommenderar noggrann hematologisk utvärdering hos vuxna som presenterar multipla xanthogranulom.