Nyckelord

Winklers sjukdom, Chondrodermatitis Nodularis helicis, karcinom.

Lista över förkortningar

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Bakgrund

Winklers sjukdom visar sig vanligen som 3 till 10 mm stora knölar i helix eller antihelix. Vi rapporterar en ovanlig presentation av Winklers sjukdom som en stor nodulär massa som uppstår från tragus och som nästan ockluderar den yttre hörselgången (storlek ca 1,5 x 2,0 cm).

Fallpresentation

En 19-årig kvinnlig patient presenterade sig för oss med en smärtsam svullnad i höger öra som varat i en vecka. Initialt var den nålhuvudstorlek och ökade gradvis till nuvarande storlek efter att ha traumatiserats av patienten själv.

Kliniskt visade höger pinna en kupolformad fast, rödgrå massa ca 1,5×2,0 cm. (Figur 1). Ytan var fjällande i utseende, öm och blöder inte vid palpation. Trumhinnan kunde inte ses, eftersom massan hade täckt den yttre hörselgången helt och hållet. Det fanns ingen regional lymfadenopati.

Figur 1: Nodulär massa i choncha.

Lesionen exciderades in-toto under lokalbedövning; underliggande tragalbrosk var exponerat men intakt. Det var minimal blödning under ingreppet och det råa området kauteriserades kemiskt. Provet skickades för histopatologisk undersökning. (Figur 2).

Figur 2: Excerperad massa.

Diagnos

Histopatologisk undersökning (Figur 3 & 4), visar bitar av granulationsvävnad med framträdande kärlproliferation och tätt infiltrat av mononukleära celler blandat med eosinofiler. Det överliggande stratifierade skivepitelet uppvisar hperplastiska förändringar med akantos, papillomatos och hyperkeratos med fynd av ulcerationer och rapporteras som drag av överflödig granulationsvävnad och diagnostiseras som Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Figur 3&4: Bitar av granulationsvävnad med framträdande vaskulär proliferation och tätt mononukleärt cellinfiltrat blandat med eosinofiler. Överliggande stratifierat skivepitel visar hperplastiska förändringar med akantos, papillomatos och hyperkeratos med foci av ulcerationer.

Behandling

Lesionen exciderades in-toto i lokalbedövning; underliggande tragalbrosk var exponerat men intakt. Det var minimal blödning under ingreppet och det råa området kauteriserades kemiskt.

Diskussion

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) beskriver en ovanlig, smärtsam, inflammatorisk knöl i det yttre örat.1-7 De flesta fall gäller medelålders eller äldre vita män som har dessa knölar på helixens yttre kant.1-4,7 Kvinnor och icke-vita har noterats occa-sionellt ha lesioner i andra områden än helixen, t.ex. antihelixen eller antitragus. Flera forskare tror att lesionerna har samband med trauma eller solskador. Knölarna rapporteras oftare på höger öra, som tros vara den sida som föredras för vila under sömnen. Avsaknaden av ett tjockt, dämpande, subkutant lager i aurikeln kan göra att det underliggande brosket utsätts för tryckinducerad ischemi och skador. Trots många teorier är den exakta orsaken och patogenesen till CNCH fortfarande osäkra. Det finns inga tillförlitliga uppgifter om dess förekomst eller prevalens, men det är troligen ett vanligt tillstånd. Det orsakas troligen främst av tryck, i kombination med pinnaens anatomi och dess blodtillförsel:

Den initiala skadan kan utlösas av inflammation, ödem och nekros till följd av trauma, kyla, aktinisk skada eller tryck. Pinnan har relativt lite subkutan vävnad för isolering och stoppning. Endast små dermala blodkärl försörjer epidermis, dermis, perichondrium och brosk. Dessa egenskaper kan förhindra adekvat läkning och leda till sekundär perichondrit. Eventuellt kan även perichondriella arteriolära förändringar vara inblandade.

Kliniskt utseende.

Nodulerna vid CNCH uppträder vanligen kupolformade, fasta, rödgråa, med en erythematös kant, och varierar från 3 till 10 mm. Läsionens yta är ofta täckt av en fjäll eller skorpa över en underliggande central depression. Ulceration kan förekomma, och lesionen är vanligtvis ömtålig vid minsta tryck. Läsionerna är vanligen långvariga och spontan återgång är sällsynt. Lesionerna utvecklar inte malignitet.

Lesionerna tycks ofta uppstå spontant, och patienterna kanske inte berättar någon säker historia av trauma. Knölarna orsakar ofta anmärkningsvärt lidande, och patienterna söker ofta läkare när smärtan stör sömnen. Det karakteristiska läget, utseendet och smärtan gör det vanligtvis möjligt att ställa en korrekt diagnos. Histologisk undersökning kan stödja diagnosen, men utförs främst för att utesluta cancer.

Histologiskt uppvisar lesionerna ofta dermal inflammation och fibros som är associerad med antingen en central hyperkeratotisk plugg eller ulceration och skorpa. Ulcusmarginalerna uppvisar ofta hyperplasi, men Hurwitz noterade att en tredjedel av 84 lesioner inte hade någon ulceration. Brosket under den granulomatösa och fibrotiska dermis är ofta sönderslaget, blödande och till och med nekrotiskt, även om det ibland kan verka oskadat. Chondrodermatitis nodularis chronica helicis-lesioner kan börja som en perichondrit, som sträcker sig utåt och involverar huden. Det är möjligt att inflammerade hårsäckar i huden kan vara centrala i den patologiska processen.

Hanteringsalternativ.

Den ovanliga karaktären hos CNCH och den höga återfallsfrekvensen för detta godartade tillstånd har gett upphov till ett stort antal olika kirurgiska och icke-kirurgiska behandlingsalternativ.2, 6 De icke-kirurgiska alternativen omfattar kryoterapi, topiska kortikosteroider, topiska antibiotiska salvor, intralesionell kollageninjektion och intralesional kortikosteroidinjektion. Kirurgiska alternativ anses i allmänhet vara den bästa behandlingen och omfattar kilresektion av hud och brosk med suturförslutning; curettage och elektrokauteri; ablationsbehandling med koldioxidlaser; och excision av hudlesionen följt av skalpellresektion, curettage eller elektrokirurgisk behandling av det underliggande brosket.

Dermatologer och öron- och nässkatekirurger kan behöva utföra en biopsi av lesioner av CNCH för att utesluta förekomsten av andra tillstånd, t.ex. cancer. Rakbiopsi följt av behandling av sårbasen förespråkas ofta som ett första diagnostiskt och terapeutiskt ingrepp. Mjukt, nekrotiskt, underliggande brosk kan avlägsnas genom kraftig curettage. Rapporter från före 1960 visar att denna teknik ger upphov till mer än 20 % återfall. Mer aggressiv behandling av det underliggande brosket har också utförts. Kromann et al rapporterade en återfallsfrekvens på 31 % bland 142 patienter som behandlats med curettage följt av elektrodesickering (elektrokirurgisk ablation) av det underliggande brosket. Vi har framgångsrikt behandlat denna patient med en modifiering av raktekniken på huden, följt av kauterisering av basen med silvernitrat.

Kirurgisk excision förblir kännetecknande för behandlingen av CNCH. Tyvärr är återfall vanliga om inte alla inflammationsställen avlägsnas. Även när bred excision av det underliggande brosket utförs har återfall utvecklats hos upp till 10 % av patienterna vid kanterna av det exciderade brosket. Broskskadorna under en knöl involverar vanligtvis bara en broskyta, och vissa läkare förespråkar ett partiellt excisionsförfarande som involverar brosket, snarare än en genomgående pajformad eller kilformad excision av aurikeln. Lawrence har förespråkat att endast det skadade brosket skall avlägsnas och att en hudlapp skall stängas över det borttagna brosket. Lawrence har rapporterat utmärkta kosmetiska resultat och botningar hos 34 (74 %) av 46 patienter.

Lärdomar/ta hem

– Chondrodermatitis nodularis chronica helicis är ett ovanligt dermatologiskt tillstånd som kan presentera sig för dermatologen eller ÖNH-kirurgen som en smärtsam knöl på örat.

– Korrekt identifiering av lesionen, och uteslutande av hudcancer i aurikeln, kommer att möjliggöra en korrekt behandling.

– Dermatologen kan inledningsvis försöka med topisk eller injektionsbehandling, men kirurgisk behandling krävs vanligtvis.

– Flera ganska enkla excisionsprocedurer kan utföras för att avlägsna den smärtsamma knölen, men ytterligare behandling av det underliggande sjuka brosket ger den högsta botningsgraden.

Acknowledgments

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear: a follicular disorder. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) Den kirurgiska behandlingen av chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Surgical pearl: surgical planing in the treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis of the antihelix. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis behandlad med curettage och elektrokauterisering: uppföljning av ett 15-årigt material. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Excisionsteknik för chondrodermatitis nodularis helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Behandling av chondrodermatitis nodularis helicis och konventionell visdom? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Carbon dioxide laser treatment for chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) Auricular wedge resection and reconstruction. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with brotilage removal alone. Arch Dermatol; 127:530-535.