Sindromul Wilkie, o oportunitate ratată
Abstract
Sindromul Wilkie este o cauză rară de obstrucție duodenală care poate fi ratată cu ușurință în practica clinică. Se caracterizează prin greață, dureri abdominale și vărsături. Afectează de obicei adulții tineri și este cauzat de un unghi aortomesenteric scăzut care are ca rezultat compresia vasculară a duodenului. Simptomele ar putea semăna cu multe dintre simptomele prezentate la un pacient cu o suspiciune de tulburare de alimentație. Nespecificitatea semnelor și simptomelor clinice poate deruta, întârzia diagnosticul și expune pacientul la terapii potențial periculoase. Raportăm cazul unui pacient în vârstă de 20 de ani care s-a prezentat la camera de urgență cu un istoric de vărsături intermitente și dureri abdominale. El fusese diagnosticat anterior în mod greșit cu o tulburare de alimentație și primise terapie fiziologică. Cu toate acestea, durerea sa a persistat. După o evaluare suplimentară cu ajutorul tehnicilor imagistice, a fost descoperit un unghi aortomesenteric scăzut. A fost supus unei intervenții chirurgicale și s-a recuperat complet. La controalele de urmărire, pacientul se simte bine și nu a mai avut episoade de vărsături.
INTRODUCERE
Sindromul arterei mezenterice superioare (SMA) sau sindromul Wilkie este o tulburare gastrointestinală rară prezentă la 0,013-0,3% din populația generală . Se caracterizează prin comprimarea vasculară a duodenului între aortă și SMA. Aceasta duce la obstrucția parțială sau totală a intestinului subțire . Pierderea în greutate și reducerea țesutului adipos retroperitoneal asociat acesteia sunt considerate a fi principala cauză a acestei afecțiuni. Pacienții se prezintă, de obicei, cu un istoric de vărsături intermitente, greață și plângeri abdominale legate de gradul de compresie duodenală. Simptomele sunt foarte vagi și pot semăna cu alte tulburări medicale sau psihologice, inclusiv tulburări alimentare precum anorexia și bulimia . Prezentăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 20 de ani, acesta s-a prezentat la camera de urgență cu un istoric de vărsături intermitente și dureri abdominale. El a fost diagnosticat anterior în mod greșit cu o tulburare de alimentație și a primit terapie. Cu toate acestea, după o tomografie computerizată, a fost confirmat sindromul Wilkie. A fost supus unei intervenții chirurgicale și s-a recuperat complet.
Raport de caz
Un pacient de sex masculin în vârstă de 20 de ani s-a prezentat la serviciul de urgență cu greață și dureri abdominale superioare după ingerarea de alimente. Istoricul său medical anterior includea o apendicectomie, supraponderalitate și o pierdere în greutate de ~20 kg în ultimii 3 ani prin exerciții fizice și dietă. După pierderea în greutate, a dezvoltat episoade recurente de vărsături și dureri abdominale ușoare. La acel moment, vărsăturile erau variabile, cu episoade care apăreau de la o dată pe săptămână până la până la trei ori pe zi și se întâmplau mai ales după mese. De asemenea, a fost însoțită de o ușoară depresie. Mișcările intestinale erau regulate și nu a fost recunoscut niciun alt simptom.
Cu acest istoric, s-a prezentat la un consult medical. Examenul clinic a fost neremarcabil, testele de laborator, inclusiv o endoscopie superioară, au părut normale la acel moment. Având în vedere istoricul său și faptul că avea preocupări legate de corpul și forma sa, fără nicio disfuncție fizică aparentă, a fost avută în vedere o tulburare de alimentație pentru care a primit 2 ani de sprijin psihologic. După tratament, vărsăturile și pierderea în greutate, într-o oarecare măsură, au fost controlate. Cu toate acestea, el a declarat că modelele sale de alimentație s-au schimbat semnificativ în acești ani, deoarece mânca mai ales alimente amestecate cu lichide; și că, chiar și după tratament, durerea a persistat.
În momentul evaluării în camera de urgență, examenul clinic a evidențiat deshidratare, iar examenul abdominal a evidențiat durere periumbilicală fără sensibilitate sau mase. Examenele de laborator au evidențiat anemie, iar la radiografia abdominală s-a observat o distensie a stomacului. S-a efectuat o endoscopie superioară care a evidențiat un duoden tortuos în porțiunile a doua și a treia și o compresie extrinsecă care a limitat parțial trecerea endoscopiei în acest punct. Din cauza acestor constatări, a fost necesar un consult chirurgical. Un CT cu substanță de contrast a arătat o îngustare la originea SMA fără semne de obstrucție (Fig. 1A). O angiotomografie cu reconstrucție vasculară (Fig. 2A) a evidențiat ulterior un unghi aortomesenteric de 20,5° (Fig. 1B) și o distanță aortomesenteriană de 5,26 mm (Fig. 1C).
(A) Îngustare la nivelul originii arterei mezenterice superioare fără semne de obstrucție. (B) Reconstrucție vasculară care arată un unghi aortomesenteric de 20,5°. (C) Reconstrucție vasculară care arată un unghi aortomesenteric închis și o distanță aortomesenterica scurtă.
(A) Îngustare la nivelul originii arterei mezenterice superioare fără semne de obstrucție. (B) Reconstrucție vasculară care arată un unghi aortomesenteric de 20,5°. (C) Reconstrucție vasculară care arată un unghi aortomesenteric închis și o distanță aortomesenterica scurtă.
(A) Reconstrucția vasculară a pacientului. (B) Pacient la 4 luni de la recuperarea completă, cu cicatrici laparoscopice vizibile pe abdomen.
(A) Reconstrucția vasculară a pacientului. (B) Pacientul la 4 luni de la recuperarea completă, cu cicatrici laparoscopice vizibile pe abdomen.
Sindromul Wilkie a fost diagnosticat și, având în vedere particularitățile acestui caz, s-a renunțat la un tratament conservator, deoarece tratamentul bulimic de creștere în greutate din ultimii 2 ani nu a fost eficient. În schimb, s-a decis un tratament chirurgical.
La laparoscopie, s-au întâlnit un stomac și un duoden dilatate. Jejunul a fost identificat la ligamentul lui Treitz, iar un segment de jejun de 25 cm distal față de ligamentul lui Treitz a fost mobilizat și atașat cu o sutură absorbabilă 2-0 la duoden. S-a efectuat o duodenojejunostomie de la o parte la alta cu ajutorul unui capsator liniar de 45 mm. Enterotomia comună a fost închisă cu o sutură absorbabilă fără complicații.
De aici încolo, pacientul a avut o evoluție clinică bună. Sunetele intestinale și flatusul au fost prezente din a treia zi postoperatorie și au fost inițiate înghițiturile de lichide, atingând o bună toleranță orală. A fost externat în a șaptea zi postoperatorie.
La controalele de urmărire pacientul se simte bine, la 4 luni de la operație a început să ia în greutate (Fig. 2B) și și-a depășit depresia.
DISCUȚII
Turburările de alimentație sunt frecvente în rândul adolescenților. Ele se caracterizează prin pierderea controlului asupra alimentației, pierderea în greutate prin dietă, vărsături, utilizarea de laxative și exerciții fizice excesive. Se sugerează că tulburările de alimentație pot apărea din cauza unor influențe genetice și fiziologice . Atunci când un adolescent prezintă aceste simptome, nu este neobișnuit ca un părinte să își ducă copilul la un medic. Atunci când se abordează aceste simptome în practica clinică, se ia adesea în considerare posibilitatea unei tulburări alimentare subiacente. Cu toate acestea, unii pacienți vor avea o patologie nediagnosticată care ar putea fi ratată, inclusiv boala Addison și sindromul Wilkie , așa cum a fost prezentat în cazul nostru. De la prima descriere a lui Rokitansky în 1861, sindromul Wilkie este o cauză rară de obstrucție duodenală cauzată de compresia celei de-a treia porțiuni a duodenului de către SMA sau una dintre ramurile sale împotriva aortei . Din punct de vedere anatomic, SMA părăsește aorta la un unghi acut care este susținut de țesutul adipos, acest țesut funcționează ca o pernă grasă naturală și previne compresia extrinsecă . Această obstrucție poate fi; parțială sau completă; acută sau cronică și congenitală sau dobândită. Mezenterul intestinal scurt, SMA anomal, fixarea înaltă a duodenului și pierderea în greutate (acută sau cronică), sunt printre cele mai frecvente cauze. Cu toate acestea, 40,4% din cazuri nu vor avea o cauză aparentă . Gravitatea simptomelor depinde mai ales de gradul de obstrucție . Femeile sunt puțin mai afectate și apar mai ales la pacienți tineri, între 10 și 39 de ani .
Pe măsură ce pacientul nostru a pierdut considerabil în greutate, pierderea acestei grăsimi retroperitoneale a dus la un unghi aortomesenteric scăzut care, la rândul său, a cauzat obstrucția duodenală.
Pacienții se prezintă, de obicei, cu simptome variabile și nespecifice, inclusiv greață, vărsături și dureri abdominale sau se pot prezenta cu un istoric îndelungat de dureri postprandiale intermitente, disconfort gastrointestinal și pierdere în greutate . Aceste simptome pot mima alte afecțiuni, cum ar fi pancreatita, ulcerul, tulburările alimentare etc. și pot fi agravate de mese . Diagnosticul sindromului Wilkie se bazează în primul rând pe constatările clinice, ceea ce îl face dificil și adesea întârziat din cauza prezentării sale insidioase . Imagistica este de obicei necesară. Confirmarea se face prin angiografie prin tomografie computerizată, care poate permite nu numai măsurarea unghiului și a distanței aortomesenterice, ci și măsurarea amplorii distensiei duodenale și a cantităților de grăsime retroperitoneală .
Tratamentul va depinde de gradul de obstrucție. La început se poate oferi un tratament conservator, care include o anumită creștere în greutate și schimbarea unor obiceiuri alimentare, care, într-o anumită măsură, poate ajuta la ameliorarea simptomelor . Atunci când un tratament conservator eșuează, de obicei este indicată intervenția chirurgicală. Se poate efectua gastrojejunostomie, duodenojejunostomie sau diviziunea ligamentului de Treitz . Utilizarea abordărilor deschise și laparoscopice au fost raportate anterior , cea din urmă prezentând beneficii, inclusiv un timp de spitalizare mai scurt și mai puțină durere . Suspiciunea clinică este de cea mai mare importanță, în special în cazul sindromului Wilkie, deoarece are o prezentare clinică vagă și, în unele cazuri, atipică, care ne-ar putea deruta și întârzia diagnosticul. Chirurgii ar trebui să fie întotdeauna conștienți de aceste patologii rare și adesea trecute cu vederea, în practica noastră zilnică. Diagnosticul greșit nu numai că poate întârzia tratamentul, dar poate expune pacienții la terapii potențial periculoase. O anamneză adecvată, un examen fizic și teste complementare sunt de cea mai mare importanță pentru a identifica procesul care stă la baza bolii și pentru a defini tratamentul adecvat.
DECLARAȚIE DE CONFLICT DE INTERESE
Nici unul declarat.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, et al. .
.
;
:
–
.
.