Abstract

Wilkie’s syndrome is a rare cause of duodenal obstruction that can easily be missed at clinical practice. Caracteriza-se por náuseas, dores abdominais e vómitos. Geralmente afeta adultos jovens e é causada por um baixo ângulo aortomesentérico resultando em compressão vascular do duodeno. Os sintomas podem se assemelhar a muitos dos sintomas apresentados em um paciente com suspeita de distúrbio alimentar. A não especificidade dos sinais e sintomas clínicos pode confundir, atrasar o diagnóstico e expor o paciente a terapias potencialmente perigosas. Relatamos um caso de um paciente de 20 anos de idade que se apresentou nas urgências com histórico de vômitos intermitentes e dor abdominal. Ele tinha sido previamente mal diagnosticado com um distúrbio alimentar e recebeu terapia fisiológica. No entanto, a sua dor persistiu. Após avaliação posterior com o uso de técnicas de imagem, foi descoberto um ângulo aortomesentérico baixo. Ele foi submetido a cirurgia e recuperou completamente. No controle de seguimento o paciente está bem e não teve mais episódios de vômito.

INTRODUÇÃO

Síndrome da artéria mesentérica superior (AME) ou síndrome de Wilkie é uma doença gastrointestinal rara presente em 0,013-0,3% da população geral. É caracterizada pela compressão vascular do duodeno entre a aorta e a AME. Isto resulta em obstrução parcial ou total do intestino delgado. Pensa-se que a perda de peso e a redução do tecido adiposo retroperitoneal associada são a principal causa desta condição. Os pacientes geralmente apresentam um histórico de vômitos intermitentes, náuseas e queixas abdominais relacionadas com o grau de compressão duodenal. Os sintomas são muito vagos e podem assemelhar-se a outros distúrbios médicos ou psicológicos, incluindo distúrbios alimentares como anorexia e bulimia. Apresentamos um caso de um paciente do sexo masculino de 20 anos de idade, que apresentou no pronto-socorro um histórico de vômitos intermitentes e dores abdominais. Ele foi anteriormente mal diagnosticado com um distúrbio alimentar e recebeu terapia. No entanto, após uma tomografia, a síndrome de Wilkie foi confirmada. Foi submetido a cirurgia e recuperou-se completamente.

RELATÓRIO DO CASO

Um paciente do sexo masculino de 20 anos de idade apresentou-se no pronto-socorro com náuseas e dor abdominal superior após ingestão de alimentos. Sua história médica passada incluiu uma apendicectomia, sobrepeso e perda de peso de ~20 kg nos últimos 3 anos através de exercício e dieta. Após a perda de peso, ele desenvolveu episódios recorrentes de vômitos e dor abdominal leve. Nessa altura, o vómito era variável, com episódios que ocorriam uma vez por semana até três vezes por dia e aconteciam na sua maioria após as refeições. Também era acompanhado por uma ligeira depressão. Os movimentos intestinais eram regulares e nenhum outro sintoma era reconhecido.

Com este histórico, ele compareceu a uma consulta médica. O exame clínico não era notável, testes laboratoriais incluindo uma endoscopia superior pareciam normais naquele momento. Considerando sua história e o fato de que ele tinha preocupações com seu corpo e forma, sem nenhuma disfunção física aparente, foi contemplado um distúrbio alimentar pelo qual ele recebeu 2 anos de suporte psicológico. Após o tratamento, os vômitos e a perda de peso, até certo ponto, foram controlados. No entanto, ele afirmou que seus padrões alimentares tinham mudado significativamente durante esses anos, uma vez que ele comia principalmente alimentos pastosos misturados com líquidos; e que mesmo após o tratamento a dor persistia.

No momento da avaliação na sala de emergência, o exame clínico revelou desidratação, e o exame abdominal revelou dor periumbilical sem qualquer maciez ou massa. Os exames laboratoriais revelaram anemia e distensão estomacal na radiografia abdominal. Foi realizada uma endoscopia superior revelando um duodeno tortuoso na segunda e terceira porções e uma compressão extrínseca que limitava parcialmente a passagem da endoscopia neste ponto. Devido a estes achados, foi necessária uma consulta cirúrgica. Uma TC com contraste mostrou um estreitamento na origem da AME sem sinais de obstrução (Fig. 1A). Uma angiotomografia com reconstrução vascular (Fig. 2A) revelou posteriormente um ângulo aortomesentérico de 20,5° (Fig. 1B) e 5,26 mm de distância aortomesentérica (Fig. 1C).

Síndrome de Wilkie foi diagnosticada e, dadas as particularidades deste caso, um tratamento conservador foi descartado, uma vez que o tratamento da bulimia para ganhar peso nos últimos 2 anos não foi eficaz. Ao invés disso, foi decidido um tratamento cirúrgico.

Na laparoscopia, foi encontrado um estômago dilatado e duodeno. O jejuno foi identificado no ligamento de Treitz e um segmento de jejuno 25 cm distal ao ligamento de Treitz foi mobilizado e fixado com uma sutura absorvível 2-0 ao duodeno. A duodenojejunostomia foi realizada com grampeador linear de 45 mm de lado a lado. A enterotomia comum foi fechada com uma sutura absorvível sem complicações.

A partir daí, o paciente teve bom desenvolvimento clínico. Som e flatus intestinais estavam presentes a partir do terceiro dia de pós-operatório e foram iniciados goles de líquidos, obtendo-se boa tolerância oral. Teve alta no sétimo dia de pós-operatório.

Em controle de seguimento o paciente está bem, 4 meses após a cirurgia começou a ganhar peso (Fig. 2B), e superou sua depressão.

DISCUSSÃO

Desordens alimentares são comuns entre adolescentes. Caracterizam-se por perda de controle sobre a alimentação, perda de peso por dieta, vômitos, uso de laxantes e exercícios excessivos. Sugere-se que os distúrbios alimentares podem ocorrer devido a influências genéticas e fisiológicas. Quando um adolescente apresenta estes sintomas, não é raro que um dos pais leve o seu filho a um médico. Ao abordar estes sintomas na prática clínica, a possibilidade de um distúrbio alimentar subjacente é muitas vezes considerada. No entanto, alguns pacientes terão uma patologia não diagnosticada que pode não ser diagnosticada, incluindo a doença de Addison e a síndrome de Wilkie , como foi apresentado no nosso caso. Desde a primeira descrição de Rokitansky, em 1861, a síndrome de Wilkie é uma causa rara de obstrução duodenal causada pela compressão da terceira porção do duodeno pela AME ou um dos seus ramos contra a aorta. Anatomicamente, a AME deixa a aorta num ângulo agudo que é sustentado por tecido adiposo, este tecido funciona como uma almofada de gordura natural e evita a compressão extrínseca . Esta obstrução pode ser; parcial ou completa; aguda ou crônica, e congênita ou adquirida. O mesentério intestinal curto, o SMA anômalo, a fixação elevada do duodeno e a perda de peso (aguda ou crônica), estão entre as causas mais comuns. No entanto, 40,4% dos casos não terão causa aparente. A gravidade dos sintomas depende principalmente do grau de obstrução . As mulheres são ligeiramente mais afetadas e ocorrem principalmente em pacientes jovens entre 10 e 39 anos .

Como nosso paciente perdeu peso considerável, a perda dessa gordura retroperitoneal resultou em um baixo ângulo aortomesentérico que, por sua vez, causou obstrução duodenal.

As pacientes geralmente apresentam sintomas variáveis e inespecíficos, incluindo náuseas, vômitos e dor abdominal ou podem apresentar uma longa história de dor pós-prandial intermitente, desconforto gastrointestinal e perda de peso . Estes sintomas podem imitar outras condições como pancreatite, úlceras, distúrbios alimentares, etc. e podem ser agravados pelas refeições . O diagnóstico da síndrome de Wilkie é baseado principalmente em achados clínicos, o que a torna desafiadora e muitas vezes retardada devido à sua apresentação insidiosa . A imagiologia é geralmente necessária. A confirmação é feita por tomografia computadorizada, que pode permitir não só a medição do ângulo aortomesentérico e da distância, mas também a extensão da distensão duodenal e as quantidades de gordura retroperitoneal .

O tratamento dependerá do grau de obstrução. Um tratamento conservador pode ser oferecido inicialmente, o que inclui algum ganho de peso e a mudança de alguns hábitos alimentares, que até certo ponto podem ajudar a aliviar os sintomas . Quando um tratamento conservador falha, a cirurgia é normalmente indicada. A gastrojejunostomia, duodenojejunostomia, ou divisão do ligamento de Treitz pode ser realizada . O uso de abordagens abertas e laparoscópicas já foi relatado anteriormente, sendo que estas últimas apresentam benefícios, incluindo menor tempo de hospitalização e menos dor. A suspeita clínica é da maior importância, especialmente na síndrome de Wilkie, pois tem uma apresentação clínica vaga e, em alguns casos, atípica, que pode nos confundir e atrasar o diagnóstico. Os cirurgiões devem estar sempre atentos a esta patologia rara e muitas vezes negligenciada, na nossa prática diária. O erro de diagnóstico não só pode atrasar o tratamento, como pode expor os pacientes a terapias potencialmente perigosas. Uma história apropriada, um exame físico e exames complementares são da maior importância para identificar o processo subjacente à doença e definir o tratamento adequado.

>

CONFLITO DA DECLARAÇÃO DE JURO

Nenhum declarado.