Abstract

Wilkie’s syndroom is een zeldzame oorzaak van duodenale obstructie die in de klinische praktijk gemakkelijk gemist kan worden. Het wordt gekenmerkt door misselijkheid, abdominale pijn en braken. Het treft meestal jonge volwassenen en wordt veroorzaakt door een lage aortomenenteriale hoek met als gevolg vasculaire compressie van het duodenum. De symptomen kunnen lijken op die van een patiënt met een vermoedelijke eetstoornis. De aspecificiteit van de klinische tekenen en symptomen kan verwarring scheppen, de diagnose vertragen en de patiënt blootstellen aan potentieel gevaarlijke therapieën. Wij rapporteren een geval van een 20-jarige patiënt die zich op de spoedeisende hulp meldde met een voorgeschiedenis van intermitterend braken en buikpijn. Hij was eerder verkeerd gediagnosticeerd met een eetstoornis en had fysiologische therapie gekregen. Niettemin bleef de pijn aanhouden. Na verdere evaluatie met behulp van beeldvormingstechnieken werd een lage aortomenenterische hoek ontdekt. Hij onderging een operatie en herstelde volledig. Bij follow-up controles patiënt is goed en hij had niet langer episodes van braken.

INLEIDING

Superior mesenteric artery (SMA) syndroom of Wilkie’s syndroom is een zeldzame gastro-intestinale aandoening die voorkomt in 0,013-0,3% van de algemene bevolking . Het wordt gekenmerkt door de vasculaire compressie van het duodenum tussen de aorta en de SMA. Dit resulteert in gedeeltelijke of volledige obstructie van de dunne darm. Gewichtsverlies en de daarmee gepaard gaande vermindering van het retroperitoneale vetweefsel worden als de belangrijkste oorzaak van deze aandoening beschouwd. Patiënten presenteren zich meestal met een geschiedenis van intermitterend braken, misselijkheid en buikklachten die verband houden met de mate van duodenale compressie. De symptomen zijn zeer vaag en kunnen lijken op andere medische of psychologische stoornissen, waaronder eetstoornissen als anorexia en boulimia. Wij presenteren een geval van een 20-jarige mannelijke patiënt, die zich op de spoedeisende hulp meldde met een voorgeschiedenis van intermitterend braken en abdominale pijn. Hij was eerder verkeerd gediagnosticeerd met een eetstoornis en kreeg therapie. Niettemin werd na een CT-scan het syndroom van Wilkie bevestigd. Hij onderging een operatie en herstelde volledig.

CASE REPORT

Een 20-jarige mannelijke patiënt meldde zich bij de spoedeisende hulp met misselijkheid en pijn in de bovenbuik na voedselinname. Zijn medische voorgeschiedenis omvatte een appendectomie, overgewicht en ~20 kg gewichtsverlies in de afgelopen 3 jaar door lichaamsbeweging en diëten. Na gewichtsverlies ontwikkelde hij recidiverende episodes van braken en milde buikpijn. Op dat moment was het braken variabel, met episodes van één keer per week tot drie keer per dag en meestal na de maaltijd. Het ging ook gepaard met een lichte depressie. De stoelgang was regelmatig en er werden geen andere symptomen herkend.

Met deze voorgeschiedenis ging hij naar een consultatie van een arts. Klinisch onderzoek was onopvallend, laboratoriumtesten waaronder een bovenste endoscopie bleken op dat moment normaal. Gezien zijn voorgeschiedenis en het feit dat hij zich zorgen maakte over zijn lichaam en vorm, zonder dat er sprake was van een duidelijke lichamelijke functiestoornis, werd een eetstoornis overwogen waarvoor hij 2 jaar psychologische begeleiding kreeg. Na de behandeling waren het braken en het gewichtsverlies, tot op zekere hoogte, onder controle. Hij verklaarde echter dat zijn eetpatroon gedurende deze jaren aanzienlijk was veranderd omdat hij meestal papperig gemengd voedsel met vloeistoffen at; en dat zelfs na de behandeling de pijn aanhield.

Tijdens de beoordeling op de spoedeisende hulp toonde klinisch onderzoek uitdroging aan, en buikonderzoek toonde periumbilicale pijn zonder enige gevoeligheid of massa’s. Laboratoriumonderzoek toonde bloedarmoede aan en op röntgenfoto’s van de buik werd een opgezwollen maag geconstateerd. Er werd een endoscopie van de bovenbuik verricht, waarbij een kronkelig duodenum in het tweede en derde deel werd aangetroffen, alsmede een extrinsieke compressie die de doorgang van de endoscopie op dit punt gedeeltelijk beperkte. Vanwege deze bevindingen was een chirurgische ingreep noodzakelijk. Een CT met contrastversterking toonde een vernauwing aan de oorsprong van de SMA zonder tekenen van obstructie (Fig. 1A). Een angiotomografie met een vasculaire reconstructie (Fig. 2A) toonde later een aortomenenterische hoek van 20,5° (Fig. 1B) en een aortomenenterische afstand van 5,26 mm (Fig. 1C).

Wilkie’s syndroom werd gediagnosticeerd en, gezien de bijzonderheden van dit geval, werd een conservatieve behandeling afgewezen aangezien de bulimia-behandeling om op gewicht te komen gedurende de laatste 2 jaar niet effectief was. In plaats daarvan werd besloten tot een chirurgische behandeling.

Bij de laparoscopie werden een uitgezette maag en twaalfvingerige darm aangetroffen. Het jejunum werd geïdentificeerd ter hoogte van het ligament van Treitz, en een segment van het jejunum 25 cm distaal van het ligament van Treitz werd gemobiliseerd en met een 2-0 resorbeerbare hechtdraad aan het duodenum gehecht. Een zij-aan-zij duodenojejunostomie werd uitgevoerd met een 45-mm lineair nietapparaat. De gemeenschappelijke enterotomie werd gesloten met een resorbeerbare hechtdraad zonder enige complicaties.

Daarna had de patiënt een goede klinische ontwikkeling. Darmgeluid en flatus waren aanwezig vanaf de derde postoperatieve dag en er werd begonnen met het drinken van vloeistoffen, waarbij een goede orale tolerantie werd bereikt. Hij werd ontslagen op de zevende postoperatieve dag.

Op de follow-up controles patiënt is goed, 4 maanden na de operatie begon hij aan te komen in gewicht (Fig. 2B), en had zijn depressie overwonnen.

DISCUSSIE

Eetstoornissen komen vaak voor bij tieners. Ze worden gekenmerkt door verlies van controle over het eten, gewichtsverlies door diëten, braken, gebruik van laxeermiddelen en overmatige lichaamsbeweging. Er wordt gesuggereerd dat eetstoornissen kunnen ontstaan als gevolg van genetische en fysiologische invloeden. Wanneer een tiener zich met deze symptomen presenteert, is het niet ongewoon dat een ouder met zijn kind naar een arts gaat. Bij de behandeling van deze symptomen in de klinische praktijk wordt vaak de mogelijkheid van een onderliggende eetstoornis overwogen. Sommige patiënten hebben echter een niet gediagnosticeerde pathologie die gemist zou kunnen worden, waaronder de ziekte van Addison en het syndroom van Wilkie, zoals in ons geval werd gepresenteerd. Sinds Rokitansky’s eerste beschrijving in 1861, is het syndroom van Wilkie een zeldzame oorzaak van duodenale obstructie veroorzaakt door de compressie van het derde deel van het duodenum door de SMA of een van zijn takken tegen de aorta . Anatomisch verlaat de SMA de aorta onder een scherpe hoek die wordt ondersteund door vetweefsel, dit weefsel fungeert als een natuurlijk vetkussen en voorkomt extrinsieke compressie . Deze obstructie kan gedeeltelijk of volledig zijn, acuut of chronisch, aangeboren of verworven. Kort darmmesenterium, anomale SMA, hoge fixatie van het duodenum en gewichtsverlies (acuut of chronisch), behoren tot de meest voorkomende oorzaken. In 40,4% van de gevallen is er echter geen aanwijsbare oorzaak. De ernst van de symptomen hangt vooral af van de mate van obstructie. Vrouwen zijn iets meer aangedaan en komen meestal voor bij jonge patiënten tussen 10 en 39 jaar.

Toen onze patiënte aanzienlijk gewicht verloor, resulteerde het verlies van dit retroperitoneale vet in een lage aortomenenterische hoek die op zijn beurt duodenale obstructie veroorzaakte.

Patiënten presenteren zich meestal met variabele en aspecifieke symptomen waaronder misselijkheid, braken en buikpijn of kunnen zich presenteren met een lange voorgeschiedenis van intermitterende postprandiale pijn, gastro-intestinaal ongemak en gewichtsverlies . Deze symptomen kunnen andere aandoeningen imiteren zoals pancreatitis, maagzweren, eetstoornissen, enz. en kunnen verergeren door maaltijden . De diagnose van het Wilkie syndroom is in de eerste plaats gebaseerd op klinische bevindingen, wat het een uitdaging maakt en vaak vertraagd door de sluipende presentatie . Beeldvorming is meestal noodzakelijk. Bevestiging vindt plaats door middel van computertomografie-angiografie, waarmee niet alleen de hoek en de afstand tussen aort en enterium kunnen worden gemeten, maar ook de mate van duodenale distensie en de hoeveelheden retroperitoneaal vet.

De behandeling zal afhangen van de mate van obstructie. In eerste instantie kan een conservatieve behandeling worden voorgesteld, die enige gewichtstoename en het veranderen van sommige eetgewoonten omvat, wat tot op zekere hoogte de symptomen kan helpen verlichten. Wanneer een conservatieve behandeling faalt, is een operatie meestal aangewezen. Gastrojejunostomie, duodenojejunostomie, of splitsing van het ligament van Treitz kunnen worden uitgevoerd. Het gebruik van open en laparoscopische benaderingen is eerder gemeld, waarbij de laatste voordelen biedt zoals een kortere ziekenhuisopname en minder pijn. Klinische verdenking is van het grootste belang, vooral bij het syndroom van Wilkie, omdat het een vage en, in sommige gevallen, atypische klinische presentatie heeft die ons kan verwarren en de diagnose kan vertragen. Chirurgen moeten zich in hun dagelijkse praktijk altijd bewust zijn van deze zeldzame en vaak over het hoofd geziene pathologie. Een verkeerde diagnose kan niet alleen de behandeling vertragen, maar kan de patiënt ook blootstellen aan potentieel gevaarlijke therapieën. Een passende anamnese, een lichamelijk onderzoek en aanvullende tests zijn van het grootste belang om het onderliggende proces van de ziekte te identificeren, en de juiste behandeling te bepalen.

CONFLICT OF INTEREST STATEMENT

None declared.