FAKUSBERÄTTELSE

Patienten föddes vid 38 veckors graviditet via kejsarsnitt på grund av långvariga värkarbete. Prenatalanamnesen var anmärkningsvärd för ett fetalt ekokardiogram, som visade en måttligt dilaterad och hypertrofierad höger kammare och en hypoplastisk aortabåge. Fostret hade episoder av smal komplex takykardi med en hjärtfrekvens som varierade mellan 180-305 bpm. Det fanns inga tecken på hydrops. Postnatalt visade ett elektrokardiogram perioder av supraventrikulär takykardi (SVT), och ett ekokardiogram bekräftade förekomsten av en hypoplastisk aortabåge, en lätt hypoplastisk vänster kammare och en sekundär förmaksseptumdefekt. Prostaglandininfusion påbörjades för att bibehålla kanalens genomsläpplighet. Nästa dag utvecklade patienten ektopisk förmaksrytm, som följdes av återkommande episoder av SVT med en hjärtfrekvens på 300-talet. Den sista episoden krävde akut administrering av adenosin och förebyggande av efterföljande episoder uppnåddes med propranolol. På den fjärde levnadsdagen genomgick han en reparation av sin hypoplastiska aortabåge genom en utvidgning av homograftplåten och en primär stängning av sin ASD – den totala kardiopulmonella bypasstiden var 153 minuter och tiden för korsningsklampning 90 minuter. Efter separation från bypass var lungornas följsamhet relativt dålig – vilket krävde höga inspiratoriska tryck. De hyperinflaterade lungorna ledde till att bröstkorgen lämnades öppen, följt av en fördröjd stängning på den tredje postoperativa dagen (POD). Några timmar postoperativt fick patienten återigen episoder av SVT: vid denna tidpunkt uppstod misstanke om en dold Wolff-Parkinson-White-bana, som hanterades med ett amiodarondropp med eventuellt tillägg av flekainid.

Postoperativt förbättrades lungornas följsamhet: på POD 8 avlägsnades mediastinala och pleurala bröstkorgsrör. Omedelbart därefter utvecklade patienten vänstersidig spänningspneumothorax, som behandlades genom insättning av en pigtailkateter. Ett andra bröstkorgsrör krävdes dagen därpå på grund av en återkommande vänster pneumothorax med ihållande luftläckage. Patienten placerades på högfrekvent oscillerande ventilation (HFOV) för att minska topp- och medeltryck i luftvägarna. En datortomografi av bröstkorgen visade på ett pulmonellt interstitiellt emfysem (PIE) i den vänstra övre loben med en associerad bronkopleural fistel (BPF) (figur 1). På grund av upprepade pneumothoraces med konservativ behandling fortsatte vi med vänster övre lobektomi för att kontrollera fisteln. Preoperativt placerades patienten i högra laterala decubitusläget för att simulera det planerade kirurgiska ingreppet, vilket resulterade i otillräcklig ventilation trots justering av mekaniskt stöd.

Fig. 1 Tvärgående datortomografi som visar lungemfysem i vänstra övre loben (vit pil).

På grund av patientens hemodynamiska labilitet försökte vi föra in en veno-venös kanyl i jugularvenen, men kärlet var för litet för att ta emot den minsta kanylen. Därför sattes en enkel lumen venös linje in och säkrades och en karotidkanyl sattes in för fullt stöd. En vänster posterolateral thorakotomi gjordes och det fjärde interkostalrummet togs in. Efter inspektion av lungan noterades en tydlig avgränsning där den övre loben hade flera cystor och lingula, samt tecken på emfysem. Den övre lobens lungvenen exponerades noggrant liksom den övre lobens lungartär. Vi ansåg dock att en anatomisk resektion skulle bli alltför långvarig med tanke på patientens svaga tillstånd. Därför anbringades två häftlinjer över delningspunkten mellan övre loben och lingula, varvid vi var noga med att undvika att skada den övre venen eller lungartären. En andra applicering av häftklamrar gjorde det möjligt att avlägsna den inblandade övre loben. Den vänstra övre lobektomin och pleuratältet kontrollerade framgångsrikt BPF. Histologisk inspektion av lungan visade att det fanns många cystor lokaliserade till den vänstra övre loben och att den återstående vänstra lungparenkymet var skonat (figur 2). En BPF påvisades ha sitt ursprung i det anteromediala segmentet av den övre loben.

Fig. 2 Hematoxylin- och eosinfärgade lungsektioner från den övre loben i vänster lunga som visar dilaterade luftrum med interstitiell fibros och vaskulär kongestion (x20 förstoring).

Postoperativt bibehölls han på HFOV och avvänjdes och separerades från extrakorporeal membranoxygenering (ECMO) dag 6 efter lobektomi. På postlobectomidagen 21 övergick patienten till konventionell ventilator och extuberades. Han har klarat sig bra 8 månader postoperativt utan respiratoriska symtom, behov av extra syrgas eller takyarytmier.