Wilkie症候群、見逃された機会
要旨
Wilkie症候群は臨床現場で見逃されやすい稀な十二指腸閉塞の原因である． 吐き気、腹痛、嘔吐が特徴である。 通常、若年成人に発症し、大動脈腸管角が低く、十二指腸の血管圧迫が起こることが原因です。 症状は、摂食障害が疑われる患者さんに現れる症状の多くに類似している可能性があります。 臨床症状や徴候が非特異的であるため、混乱し、診断が遅れ、患者を危険な治療にさらす可能性がある。 我々は、断続的な嘔吐と腹痛の病歴で救急外来を受診した20歳の患者の症例を報告する。 この患者は，以前，摂食障害と誤診され，生理的療法を受けていた． それにもかかわらず，痛みは持続していた． 画像診断の結果、大動脈腸管角が低いことが判明した。 手術により完治した。
INTRODUCTION
Superior mesenteric artery (SMA) syndrome または Wilkie’s syndrome は一般人口の 0.013-0.3% に見られるまれな消化器疾患である． 大動脈と上腸間膜動脈に挟まれた十二指腸の血管圧迫が特徴である。 この結果、小腸の一部または全体が閉塞する。 体重減少とそれに伴う後腹膜脂肪組織の減少がこの疾患の主な原因であると考えられています。 患者は通常、十二指腸の圧迫の程度に関連した断続的な嘔吐、吐き気、腹部愁訴の病歴で来院する。 症状は非常に曖昧で、拒食症や過食症などの摂食障害を含む他の内科的疾患や精神疾患に類似していることがある。 我々は、20歳の男性患者を紹介する。彼は、断続的な嘔吐と腹痛の病歴で救急外来を受診した。 以前、摂食障害と誤診され、治療を受けていた。 それでもCTスキャンの結果、ウィルキー症候群が確認された。 手術により完治した。
CASE REPORT
20歳男性患者が食物摂取後の吐き気と上腹部痛で救急外来を受診した。 過去の病歴は盲腸、過体重で過去3年間に運動と食事制限で〜20kgの減量があった。 減量後、嘔吐と軽度の腹痛を繰り返し発症した。 当時、嘔吐は週1回から最大1日3回と変動があり、主に食後に起こっていた。 また、軽度の抑うつ状態を伴っていた。 排便は規則正しく、他の症状は認めなかった。
この病歴で内科を受診した。 臨床検査は異常なく、上部内視鏡検査を含む臨床検査もその時点では正常と思われた。 既往歴や体型に不安があること、明らかな身体機能障害がないことから摂食障害が考えられ、2年間の精神的サポートを受けた。 治療後、嘔吐と体重減少はある程度コントロールされた。
救急外来受診時、臨床所見では脱水、腹部所見では腹部周囲痛があり、圧痛や腫瘤はなかった。 臨床検査では貧血、腹部X線検査で胃部膨満を認めた。 上部内視鏡検査を行ったところ、十二指腸の第2、3部が蛇行し、この部分で内視鏡の通過が一部制限される外反圧迫が認められました。 これらの所見から、外科的な診察が必要となった。 造影CTにてSMA起始部に狭窄を認めたが、閉塞の兆候は認められなかった（図1A）。 その後血管造影（図2A）により、大動脈腸管角20.5°（図1B）、大動脈腸管間距離5.26mm（図1C）であった＜8488＞＜9995＞図1：＜499＞＜9995＞＜5980＞（A）上腸間膜動脈の起源レベルで閉塞を疑わせる所見のない狭窄。 (B）大動脈腸管角20.5°を示す血管再建像。 (C)閉じた大動脈腸間膜角と短い大動脈腸間膜距離を示す血管再建。
(A) 上腸間膜動脈起始部の狭窄（閉塞の兆候はない）。 (B）大動脈腸管角20.5°を示す血管再建像。 (C)閉じた大動脈腸角と短い大動脈腸間距離を示す血管再建。
(A) 患者の血管再建像。 (B)完治から4ヶ月後の患者。腹腔鏡手術の傷跡が見える。
(A) 患者の血管再建。 (B)完治4ヶ月後の患者、腹腔鏡の傷跡が見える。
Wilkie症候群と診断され、この症例の特殊性から、過去2年間の体重を増やすための過食治療が有効ではなかったので保存療法は破棄されました。
腹腔鏡検査では、拡張した胃と十二指腸が確認された。 Treitz靭帯から25cm遠位の空腸を移動させ、2-0吸収糸で十二指腸に縫合した。 45mmリニアステープラーを用いて十二指腸を側方から切開した。 総腸骨切開は合併症なく吸収性縫合糸で閉じた。
その後、患者は良好な臨床経過を示した。 術後3日目より腸音、鼓腸が出現し、一口飲水が開始され、経口耐容能も良好となった。 術後7日目に退院した。
経過観察中も良好で、術後4ヶ月で体重が増え始め（図2B）、うつ状態も克服した。 摂食障害の特徴は，食べることをコントロールできなくなること，ダイエットによる体重減少，嘔吐，下剤の使用，過度の運動などである。 摂食障害は、遺伝的・生理的な影響により発症する可能性が示唆されている。 10代の子供がこれらの症状を呈した場合、親が子供を医者に連れて行くことは珍しいことではありません。 臨床の場では、このような症状に対処するために、摂食障害が潜んでいる可能性を検討することがよくあります。 しかし、患者さんの中には、今回の症例のように、アジソン病やウィルキー症候群など、見落とされてしまうような未診断の病態をお持ちの方もいらっしゃいます。 1861年にRokitanskyが初めて記述して以来、Wilkie症候群は、十二指腸の第三部分がSMAまたはその枝の一つによって大動脈に圧迫されることによって起こる十二指腸閉塞のまれな原因である . 解剖学的には、上腸間膜動脈は大動脈から鋭角に離れ、脂肪組織によって支えられており、この組織は天然の脂肪クッションとして機能し、外部からの圧迫を防いでいる。 この閉塞は、部分的か完全か、急性か慢性か、先天性か後天性か、によって決まる。 腸間膜の短さ、SMAの異常、十二指腸の高位固定、体重減少（急性または慢性）などが、最も一般的な原因としてあげられる。 しかしながら、40.4％の症例は明らかな原因がありません。 症状の重さは、ほとんどが閉塞の程度に依存する。
患者は通常、吐き気、嘔吐、腹痛を含む多様で非特異的な症状を呈するか、食後の断続的な痛み、胃腸の不快感、体重減少の長い歴史を呈することができる。 これらの症状は、膵炎、潰瘍、摂食障害などの他の疾患を模倣することがあり、食事によって悪化することがある。 ウィルキー症候群の診断は、主に臨床所見に基づいて行われるため、診断が困難であり、そのinsidious presentationのためにしばしば遅れる。 通常、画像診断が必要である。 大動脈腸管の角度と距離だけでなく、十二指腸の膨張の程度と後腹膜脂肪の量も測定することができる。
治療は閉塞の程度による。 まず、体重を増やす、食習慣を変えるなどの保存的な治療が行われ、ある程度症状が緩和されることがあります。 保存的治療が失敗した場合、通常手術が適応となります。 胃噴門形成術、十二指腸噴門形成術、Treitz靭帯切断術などが行われます。 開腹手術と腹腔鏡手術の使い分けが報告されており、後者の方が入院期間が短く、痛みが少ないなどの利点がある。 特にWilkie症候群は曖昧で、場合によっては非典型的な臨床症状を呈し、我々を混乱させ、診断を遅らせる可能性があるため、臨床的に疑うことが最も重要である。 外科医は、この稀で見過ごされがちな病態を、日々の診療の中で常に意識しておく必要があります。 誤診は治療を遅らせるだけでなく、患者を危険な治療に巻き込む可能性がある。 適切な病歴、身体検査、補完的な検査は、疾患の根本的なプロセスを特定し、適切な治療を定義するために最も重要である。
CONFLICT OF INTEREST STATEMENT
None declared.
,
,
.N.S.A.、
M,
,
,
T上腸間膜動脈症候群
の再来。
;
:
–
.
,
,
,
.com>
;
:
14956.
.
;
:
–
.
,
,
,
.All Rights Reserved.
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
5
,
,
,
,
,
の4つです。
.
;
:
–
.
,
,
.com>.
.
:
.
,
,
,
.
.
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
を含む。
.
;
:
–
.
10
,
,
,
,
,
, et al.・
・
,
,
,
,
,
.
;
:
–
.
までご連絡ください。