Articles

Xanthogranulomatosus pyelonephritis (XGP) gyermek- és csecsemőkorban – öt eset klinikopatológiai jellemzői

A XGP egy szokatlan krónikus gyulladásos állapot, amely leggyakrabban 50-60 év közötti nőket érint. A hajlamosító tényezők közé tartozik a fertőzés, a meszesedés és az obstruktív uropátia. Gyermekeknél való ritkasága miatt nem gyakran tekintik a krónikus vesegyulladás okának. Az AMCWC műtéti és boncolási aktáinak áttekintése az 1964-91 közötti 28 éves időszakban mindössze 5 esetet tárt fel, amelyek klinikopatológiai részleteit az alábbiakban részletezzük. 1) Egy 3 hónapos alultáplált fiú duplex ureterrel, vesicoureteres refluxszal és vese cytomegalovírus (CMV) fertőzéssel 2) Egy 3 hónapos lány többszörös húgyúti fertőzéssel, duplex ureterrel, hydroureterrel, distalis ureter stricturával és felső pólus tályoggal, 3) Egy 6 hónapos fiú hydroureteronephrosissal és vesehegesedéssel, 4) Egy 6 éves lány többszörös húgyúti fertőzéssel, hydroureteronephrosissal és vesehegesedéssel, és 5) Egy 13 éves lány krónikus pyelonephritisszel. 3 teljes és 2 részleges nefrectomiás mintát kaptunk, amelyek közül 4 sárga területet mutatott a metszésen. Minden esetben az XGP tipikus jellemzőit mutatták, a vese parenchimát vegyes akut és krónikus gyulladásos infiltrátummal elfedve, amely eozinofil zárványokat tartalmazó habos hisztiociták kiemelkedő aggregátumait tartalmazta. Egyéb elváltozások közé tartozott a tubuláris atrófia, a glomeruláris szklerózis és az interstitialis fibrózis. Michaelis-Gutman-testek nem voltak láthatóak, és a vas- és kalciumfestés negatív volt. Mészkő nem volt jelen. Ez a tanulmány 1) megerősíti az XGP és a gyermek- és csecsemőkori krónikus fertőzés és reflux kapcsolatát, 2) felveti a megváltozott immunválasz lehetőségét az XGP patogenezisében az alultáplált és egyidejűleg CMV-fertőzéssel járó csecsemőknél, és 31 bizonyítja, hogy az XGP-t figyelembe kell venni a nagyon korai csecsemőkori krónikus gyulladásos vesebetegségek differenciáldiagnózisában.