Kulcsszavak

Winkler-kór, Chondrodermatitis Nodularis helicis, karcinóma.

List of Abbreviations

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Háttér

A Winkler-kór általában 3-10 mm-es csomók formájában jelentkezik a spirálban vagy anti spirálban. A Winkler-kór szokatlan megjelenési formájáról számolunk be, amely a tragusból kiinduló, a külső hallójáratot csaknem elzáró (kb. 1,5 x 2,0 cm méretű) nagy csomós tömegként jelentkezik.

Az eset bemutatása

Egy 19 éves nőbeteg 1 hetes fájdalmas duzzanattal jelentkezett nálunk a jobb fülben. Kezdetben gombostűfej nagyságú volt, majd fokozatosan a jelenlegi méretre nőtt, miután a beteg maga traumatizálta.

Klinikailag a jobb fülkagyló egy kupola alakú, kemény, vöröses-szürke, kb. 1,5×2,0 cm-es tömeget mutatott. (1. ábra). Felszíne pikkelyes volt, érzékeny és tapintásra nem vérzett. A dobhártya nem volt látható, mivel a tömeg teljesen elzárta a külső hallójáratot. Regionális lymphadenopathia nem volt.

1. ábra: Csomószerű tömeg a chonchában.

Az elváltozást helyi érzéstelenítésben in-toto kimetszették; az alatta lévő tragális porc feltárult, de ép volt. A beavatkozás során minimális vérzés volt, a nyers területet kémiailag kauterizáltuk. A mintát szövettani vizsgálatra küldték. (2. ábra).

2. ábra: Kivágott tömeg.

Diagnózis

A hisztopatológiai vizsgálat (3. ábra & 4. ábra), granulációs szövetdarabokat mutat, kiemelkedő érburjánzással és sűrű mononukleáris sejtes infiltrátummal, eozinofilokkal keverve. A fedő rétegzett laphám hiperplastikus elváltozásokat mutat akantózis, papillomatózis és hiperkeratózis formájában, fekélyes fókuszokkal, és a burjánzó granulációs szövet jellemzőiként jelentették, és Chondrodermatitis nodularis chronica helicis néven diagnosztizálták.

3. ábra&4. ábra: Granulációs szövetdarabok feltűnő érburjánzással és eozinofilokkal kevert sűrű mononukleáris sejtes infiltrátummal. A felette lévő rétegzett laphám hperplasztikus elváltozásokat mutat, akanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis, fekélyes fókuszokkal.

Kezelés

Az elváltozást helyi érzéstelenítésben in-toto kimetszették; az alatta lévő tragális porc feltárult, de ép volt. A beavatkozás során minimális vérzés volt, és a nyers területet kémiailag kauterizáltuk.

Edöntés

A chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH) a külső fül nem gyakori, fájdalmas, gyulladásos csomóját írja le.1-7 A legtöbb esetben középkorú vagy idős fehér férfiakról van szó, akiknél ezek a csomók a spirál külső peremén jelennek meg.1-4,7 Nőknél és nem fehér bőrűeknél is megfigyelték, hogy esetenként a spiráltól eltérő területeken, például az antihelixen vagy az antitraguson is előfordulnak elváltozások. Az elváltozásokról több kutató úgy véli, hogy traumával vagy napkárosodással függnek össze. A csomókról gyakrabban számolnak be a jobb fülön, amelyről úgy vélik, hogy alvás közben a nyugalmi oldalt részesíti előnyben. A vastag, párnázó, bőr alatti réteg hiánya a fülkagylóban hajlamosíthatja az alatta lévő porcot a nyomás okozta iszkémiára és károsodásra. A számos elmélet ellenére a CNCH pontos oka és patogenezise továbbra is bizonytalan. Nincsenek megbízható adatok az előfordulására vagy gyakoriságára vonatkozóan, de valószínűleg gyakori állapotról van szó. Valószínűleg elsősorban a nyomás okozza, kombinálva a fülkagyló anatómiájával és vérellátásával:

A kezdeti károsodást trauma, hideg, aktinikus károsodás vagy nyomás okozta gyulladás, ödéma és nekrózis válthatja ki. A fülkagyló viszonylag kevés bőr alatti szövettel rendelkezik szigetelés és párnázás céljából. A felhámot, a dermiszt, a perichondriumot és a porcot csak kis bőrvérerek látják el. Ezek a jellemzők megakadályozhatják a megfelelő gyógyulást és másodlagos perichondritishez vezethetnek. Lehetséges, hogy a perichondrium arterioláris elváltozásai is érintettek lehetnek.

Klinikai megjelenés.

A CNCH csomói általában kupola alakúak, szilárdak, vöröses-szürkék, erythemás peremmel, és 3-10 mm között változnak. Az elváltozás felszínét gyakran pikkely vagy kéreg borítja az alatta lévő központi mélyedés felett. Fekélyesedés is előfordulhat, és az elváltozás általában a legkisebb nyomásra is érzékeny. Az elváltozások általában tartósan fennállnak, a spontán remisszió ritka. Az elváltozásokból nem alakul ki rosszindulatú daganat.

Az elváltozások gyakran spontán módon keletkeznek, és a betegek nem biztos, hogy traumáról számolnak be. A csomók gyakran jelentős fájdalmat okoznak, és a betegek gyakran fordulnak orvoshoz, ha a fájdalom zavarja az alvást. A jellegzetes elhelyezkedés, megjelenés és fájdalom általában lehetővé teszi a megfelelő diagnózist. A szövettani vizsgálat alátámaszthatja a diagnózist, de elsősorban a rák kizárására végzik.

Hisztológiailag az elváltozások gyakran dermális gyulladást és fibrózist mutatnak, amelyhez vagy központi hiperkeratótikus dugó, vagy fekélyesedés és kéreg társul. A fekélyszélek gyakran mutatnak hiperpláziát, de Hurwitz megjegyezte, hogy a 84 elváltozás egyharmadánál nem volt fekélyesedés. A granulomatózus és fibrotikus dermisz alatti porc gyakran sérült, vérzéses, sőt nekrotikus, bár esetenként sérülésmentesnek is tűnhet. A chondrodermatitis nodularis chronica helicis elváltozások perichondritisként kezdődhetnek, és kifelé terjedve a bőrt is érinthetik. Lehetséges, hogy a bőrben lévő gyulladt szőrtüszők központi szerepet játszanak a kóros folyamatban.

Kezelési lehetőségek.

A CNCH szokatlan jellege és e jóindulatú állapot magas kiújulási aránya a sebészeti és nem sebészeti kezelési lehetőségek széles skáláját eredményezte.2, 6 A nem sebészeti lehetőségek közé tartozik a krioterápia, a helyi kortikoszteroidok, a helyi antibiotikus kenőcsök, az intraléziós kollagén injekció és az intraléziós kortikoszteroid injekció. A műtéti lehetőségeket általában a legmegfelelőbb kezelésnek tekintik, és ezek közé tartozik a bőr és a porc ékszerű reszekciója varratszűkítéssel; kürettálás és elektrokauterizáció; szén-dioxid lézeres ablációs kezelés; valamint a bőrelváltozás kimetszése, amelyet az alatta lévő porc szikével történő reszekciója, kürettálása vagy elektrosebészeti kezelése követ.

A bőrgyógyászoknak és a fül-orr-gégészeknek biopsziát kell végezniük a CNCH elváltozásaiból, hogy kizárják más betegségek, például rák jelenlétét. Kezdeti diagnosztikai és terápiás beavatkozásként gyakran javasolják a borotva biopsziát, majd a sebalap kezelését. A lágy, nekrotikus, alatta lévő porc erőteljes kürettálással eltávolítható. Az 1960 előtt készült jelentések szerint a kiújulások aránya ennél a technikánál több mint 20%. A mögöttes porc agresszívebb kezelését is elvégezték. Kromann és munkatársai 31%-os kiújulási arányról számoltak be 142 betegnél, akiket kürettálással, majd az alatta lévő porc elektródasikálásával (elektrosebészeti abláció) kezeltek. Ezt a beteget sikeresen kezeltük a bőrön végzett borotválási technika módosításával, majd az alap ezüst-nitráttal történő kauterizációjával.

A CNCH terápiájában továbbra is a sebészi kimetszés a jellemző. Sajnos gyakoriak a kiújulások, ha nem távolítják el a gyulladás minden helyét. Még akkor is, ha az alatta lévő porc széles kimetszését végzik, a betegek akár 10%-ánál is kialakulnak kiújulások a kimetszett porc széleinél. A góc alatti porckárosodás általában csak 1 porcfelületet érint, és egyes orvosok a porcot érintő részleges kimetszést javasolják, ahelyett, hogy a fülkagyló átmenő, piteszerű vagy ék alakú kimetszését végeznék. Lawrence azt javasolta, hogy csak a sérült porcot távolítsák el, és a bőrlebeny zárását a kimetszett porc felett végezzék el. Lawrence 46 betegből 34 (74%) esetében kiváló kozmetikai eredményekről és gyógyulásról számolt be.

Tanulságok/ hazavihető tanulságok

– A chondrodermatitis nodularis chronica helicis egy nem gyakori bőrgyógyászati állapot, amely a bőrgyógyász vagy a fül-orr-gégész számára a fülön lévő fájdalmas csomó formájában jelentkezhet.

– Az elváltozás megfelelő azonosítása és a fülkagyló bőrrákjának kizárása lehetővé teszi a megfelelő kezelést.

– A bőrgyógyász kezdetben helyi vagy injekciós terápiával próbálkozhat, de általában sebészeti kezelésre van szükség.

– A fájdalmas csomó eltávolítására több, meglehetősen egyszerű kimetszési eljárás is elvégezhető, de az alapul szolgáló beteg porc további kezelése biztosítja a legnagyobb gyógyulási arányt.

Acknowledgments

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: áttekintés a szteroidterápia hangsúlyozásával. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Klinikai bőrgyógyászat: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear: a follicular disorder. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) A chondrodermatitis nodularis chronica helicis kezelése injektálható kollagénnel. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) A chondrodermatitis nodularis chronica helicis sebészi kezelése. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg.; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Surgical pearl: surgical planing in the treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis of the antihelix. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Curettage és elektrokauterizációval kezelt chondrodermatitis nodularis chronica helicis: egy 15 éves anyag követése. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Excision technique for chondrodermatitis nodularis helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) A chondrodermatitis nodularis helicis kezelése és a hagyományos bölcsesség? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Carbon dioxide laser treatment for chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) Auricular wedge resection and reconstruction. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with cartilage removal alone. Arch Dermatol; 127:530-535.