ESETISMERTETÉS

A beteg 38 hetes terhességgel született császármetszéssel, elhúzódó szülés miatt. A prenatális anamnézisben feltűnő volt a magzati echokardiogram, amely mérsékelten tágult és hipertrófiás jobb kamrát és hipoplasztikus aorta ívet mutatott. A magzatnak szűk komplex tachycardia epizódjai voltak, a szívfrekvencia 180-305 bpm között mozgott. Hidropszra utaló jel nem volt. Postnatálisan az elektrokardiogram szupraventrikuláris tachycardia (SVT) időszakokat mutatott; az echokardiogram pedig megerősítette a hipoplasztikus aortaív, az enyhén hipoplasztikus bal kamra és a secundum pitvari szeptumdefektus jelenlétét. A ductus átjárhatóságának fenntartása érdekében prosztaglandin-infúziót indítottak. Másnap a betegnél ektopikus pitvari ritmus alakult ki, amelyet visszatérő SVT-epizódok követtek 300-as pulzusszámmal; az utolsó epizód akut adenozin adását tette szükségessé, a további epizódok megelőzését pedig propranolollal sikerült elérni. Életének negyedik napján hipoplasztikus aortaívének helyreállítása történt homograftos patch-bővítéssel és az ASD elsődleges lezárásával – a teljes kardiopulmonális bypass ideje 153 perc, a cross-clamp ideje pedig 90 perc volt. A bypassról való leválasztás után a tüdő compliance-je viszonylag rossz volt – ami magas inspirációs nyomást tett szükségessé. A túlságosan felfújt tüdő miatt a mellkast nyitva kellett hagyni, majd a harmadik posztoperatív napon (POD) késleltetett zárás következett. Néhány órával a műtét után a betegnek ismét SVT-epizódjai voltak: ekkor felmerült a gyanú egy rejtett Wolff-Parkinson-White-útvonalra, amelyet amiodaront csepegtetve kezeltek, esetlegesen flekainid hozzáadásával.

Posztoperatívan a tüdő compliance javult: a 8. POD-on a mediastinalis és pleurális mellkascsöveket eltávolították. Közvetlenül ezután a betegnél bal oldali tenziós pneumothorax alakult ki, amelyet copfkatéter behelyezésével kezeltek. A következő napon egy második mellkasi tubus beültetésére volt szükség, mivel a bal oldali pneumothorax ismétlődött, tartós légszivárgással. A beteget nagyfrekvenciás oszcilláló lélegeztetésre (HFOV) helyezték a légúti csúcs- és átlagnyomás csökkentése érdekében. A mellkas komputertomográfiája a bal felső lebeny pulmonális interstitialis emphysemáját (PIE) mutatta, amelyhez bronchopleurális fisztula (BPF) társult (1. ábra). A konzervatív kezelés mellett fellépő ismételt pneumothoraxok miatt a sipoly ellenőrzésére bal felső lobectomiát végeztünk. Preoperatívan a beteget a tervezett műtéti beavatkozást szimuláló jobb oldalsó dekubitusos helyzetbe helyeztük, ami a mechanikus támogatás beállítása ellenére elégtelen szellőzést eredményezett.

1. ábra Transzverzális komputertomográfia, amely a bal felső lebeny tüdőtágulatát mutatja (fehér nyíl).

A beteg hemodinamikai labilitása miatt megpróbáltunk vénás-vénás kanült bevezetni a nyaki vénába, azonban az ér túl kicsi volt ahhoz, hogy a legkisebb kanült is befogadja. Ezért egy egylumenes vénás vezetéket helyeztünk be és rögzítettünk, és a teljes támogatás érdekében karotisz kanült helyeztünk be. Bal oldali poszterolaterális thorakotómiát végeztünk, és a negyedik bordaközi térbe léptünk be. A tüdő vizsgálata után egyértelmű elhatárolódást észleltek, ahol a felső lebenyben több ciszta és lingula volt, valamint emphysema bizonyítékát. A felső lebeny tüdővénáját, valamint a felső lebeny tüdőartériáját gondosan feltártuk; azonban úgy éreztük, hogy az anatómiai reszekció túlságosan elhúzódó lenne, tekintve a beteg törékeny állapotát. Ezért a felső lebeny és a lingula közötti elválasztó ponton két kapcsos vonalat alkalmaztunk, ügyelve arra, hogy elkerüljük a felső véna vagy a tüdőartéria sérülését. A második kapcsok alkalmazása lehetővé tette az érintett felső lebeny eltávolítását. A bal felső lobektómia és a mellhártyasátor sikeresen kontrollálta a BPF-et. A tüdő szövettani vizsgálata számos, a bal felső lebenyre lokalizált cisztát mutatott, a fennmaradó bal tüdőparenchimát kímélve (2. ábra). A felső lebeny anteromedialis szegmenséből kiinduló BPF-et mutattak ki.

2. ábra Hematoxilin és eozin festett bal felső lebeny tüdőmetszetek, amelyek tág légtereket mutatnak interstitialis fibrózissal és érdugulással (x20-as nagyítás).

A műtét után HFOV-on tartották, és a 6. napon leválasztották és leválasztották az extrakorporális membránoxigenizációról (ECMO). A 21. post-lobectomiás napon a beteg átállt a hagyományos lélegeztetőgépre, és extubálták. 8 hónappal a műtét után jól van, légzési tünetek, pótlólagos oxigénszükséglet vagy tachyarrhythmiák nélkül.