Articles

Felnőttkori xanthogranuloma hematológiai malignitásban

Egy 48 éves férfit, aki visszaesett akut myelogén leukémia miatt került kórházba, tünetmentes papulák és plakkok miatt vizsgáltak, amelyek 3 évvel korábban, 4 hónappal a kemoterápia után alakultak ki. Azóta az elváltozások száma növekedett. A fizikális vizsgálat során számos vörösesbarna papulát és infiltratív plakkot találtak a fejen, a nyakon és a karokon, kifejezett periocularis és flexurális érintettséggel. A bőrből vett biopsziás minta csomós histiocytás infiltrátumot mutatott kis limfocitákkal és esetenként többmagvú histiocytákkal. A beteg elutasította leukémiája további kezelését. Egy 75 éves nő az állán lévő tünetmentes papulák miatt jelentkezett, amelyek a kezdeti vizsgálat során miliaszerűnek tűntek. Négy hónap alatt a hússzínű és sárga papulák egyre nagyobbak és nagyobbak lettek, és az arcot, a nyakat, a mellkas felső részét és a karokat is érintették. A nőnek biklonális gammopátiája és polycythemia verája volt. A bőrbiopsziás minta bőrszöveti szövettani infiltrátumot mutatott ki, amely számos habsejtből és Touton-óriássejtből állt. Három évvel később krónikus myelomonocytás leukémia alakult ki nála, és meghalt. A fiatalkori xanthogranulomáról először 1905-ben, a felnőttkori xanthogranulomáról pedig 1963-ban számoltak be. Gyermekeknél általában önkorlátozó betegség, bár a neurofibromatózis 1-ben is szenvedő betegeknél fokozott a krónikus myelogén leukémia kockázata. Felnőtteknél a lefolyás gyakran jóindulatú, de néhány esetben beszámoltak többszörös xanthogranulomáról, amely hematológiai malignitás – beleértve az esszenciális trombocitózist, a krónikus limfocitális leukémiát, a nagy B-sejtes limfómát és a monoklonális gammopátiát – diagnózisa előtt, alatt vagy után jelentkezett. Betegeinknél többszörös xanthogranulomát észleltünk akut myelogén leukémiával, valamint biklonális gammopátiával és polycythemia verával összefüggésben, amelyben krónikus myelomonocytás leukémia alakult ki. A többszörös xanthogranulomával jelentkező felnőtteknél gondos hematológiai kivizsgálást ajánlunk.