BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

A fehér szivacsos naevus egy olyan örökletes betegségek csoportjába tartozó betegség, amely fehér, kétoldali, keratinizált megjelenést eredményez, és jellemzően a szájnyálkahártyán jelenik meg. A fehér elváltozások családján belül az ilyen típusú, genetikailag indukált elváltozásra használt kifejezés a genokeratózisok. A fehér szivacsos naevus (WSN) egy autoszomális domináns betegség, amelyet bizonyos keratin gének mutációja okoz.

A keratin a hámsejtek szerkezeti fehérjéje. A normális keratinizáció (keratin 4 és keratin 13) hibája áll fenn, amely a bukkális, orr, nyelőcső nyálkahártya és az anogenitális szövetek szuprabazális keratinocitáiban fejeződik ki. A rendellenességet leggyakrabban familiáris, fehérhártyás nyálkahártya-diszplázia, örökletes leukokeratózis, exfoliatív leukoödéma és Cannon-kór néven is ismerik (1909-ben írta le Hyde, és 1935-ben A. B. Cannon adta a nevét).

Noha a diagnózis általában gyermekkorban kerül felállításra, a betegeknél már fiatal korukban is előfordulhat enyhébb forma, és a rendellenességet felnőttkorban jóval később is diagnosztizálhatják. Bár ritka, 200 000-ből kevesebb mint 1-nél fordul elő, az utóbbi években a családok egyre inkább tudatában vannak a WSN genetikai kapcsolatának. A gyermekkori kórtörténetek javulásával a genetikai tényezőt általában már korán felismerik.

Klinikai megjelenés: A betegnél súlyos fehér plakkok jelennek meg főként a bukkális és a labialis nyálkahártyán, amelyek tünetmentesek. A fehér plakkok megjelenhetnek a szájpadláson, a nyelven és az alveoláris nyálkahártyán is, ritkán a szájpadláson is. A nehéz, megvastagodott szövetek akadályozhatják a rágást. Ritkábban az orr, a nyelőcső, a gége és az anogenitális nyálkahártya is érintett lehet.

Mikroszkóposan nézve a szövet akantózis vagy a hám szúrós sejtrétegének erős megvastagodása látható. Ez elősegíti a WSN-re nagyon jellemző vastag fehér megjelenést. Egy másik megfigyelhető jellegzetesség a hámsejtek citoplazmatikus tisztulása, amelyet a patológus felismer.

Differenciáldiagnózis: A klinikus kezdetben kizárná:

– Leukoplakia

– Leukoödéma

– Lichen planus

– Dohányzással összefüggő szövetkárosodás, például köpetdohány és betel quid

– Kémiai égések és hőmérséklet okozta égések

– Kultúrával igazolt Candidiasis (Candida albicans-szal, a klinikus képes letörölni a fehér plakkot a szövetről, de a WSN nem törlődik le gézzel)

– Morsicatio buccarum (gondosan kérdezzük ki a beteget erről a szokásáról)

– Örökletes benignus intraepithelialis dyskeratosis (Witkop-von Sallman-szindróma)

White Sponge Nevus. Doron Aframian, DMD, PhD jóvoltából.

A többi fehér elváltozás, amelyet az anamnézis alapos áttekintése után ki lehet zárni, a snuff dippers keratosis és a száj alatti submucosus fibrosis lenne. Mivel mindkettő a dohányzással kapcsolatos, a beteg gondos kikérdezésével meg kell határozni, hogy ezek a szokások a differenciállista élén állnának-e.

Noha a fent felsorolt megfontolások valószínűleg a leglogikusabbak, a szájüregi rákot soha nem szabad kizárni, amíg az ellenkezőjét nem bizonyítják. Meg nem erősített esetekben mindig szükség van biopsziára, hogy kizárjuk a rosszindulatúságot és más, korábban említett rendellenességeket.

A szájgyógyászat szemszögéből: Ha a WSN biztos diagnózisát felállítják, a prognózis kiváló, és a szájüregi elváltozások további kezelésére nincs szükség. Beavatkozásra akkor kerülhet sor, ha a szövetek annyira megvastagodtak vagy sűrűek, hogy kezdik befolyásolni a beteg rágását.

A képeket Dr. Murat Songu, fül-orr-gégészeti osztály, dr. Behcet Uz Gyermekkórház, Izmir, Törökország.

A szakirodalomban szereplő, egyes betegeknél javulást mutató kezelések közé tartoznak a különböző vitaminok, antihisztaminok, klórhexidin szájöblítők, egyes antibiotikumok és a nisztatin. Ezek az eredmények azonban nagyon korlátozottak voltak, és csak egyes betegek esetében voltak előnyösek. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az elváltozott szövetek miatt a gombák és a baktériumok tartósabbá válnak, és a szövetekben jobban elszaporodnak.

Ha tehát az állapot teljesen jóindulatú, miért kellene a fogorvosnak aggódnia a fehér szivacsos naevus klinikai megjelenése miatt? Az állapotot gyakran tévesen diagnosztizálják, ami szükségtelen kezeléshez vezet.

Egyes betegeknél a téves diagnózis szükségtelen műtéthez vezet. A gyermekeket candidiasis miatt gombaellenes gyógyszerekkel kezelték a fehér plakkok kezelése érdekében. Amikor a területek nem múlnak el, általában további vizsgálatokat végeznek, és végül kiderül, hogy fehér szivacsos naevusról van szó. Idősebb felnőttekről szóló beszámolókat tárgyal a szakirodalom, és ezek a betegek nem feltétlenül tudják, hogy a fehér plakkok fehér szivacsnévuszok. Felnőttek esetében gyakran panaszkodnak a nyelv, az ajkak vagy más, mások számára látható szájszövet megjelenésével kapcsolatos esztétikai problémákra. A szövetek megváltozott textúrájáról is beszámolnak, mivel a vastagság idővel növekedhet.

Mivel a WSN-t általában gyermekkorban diagnosztizálják, a klinikus talán nem is gondol arra, hogy a felnőtt páciensnél a WSN jelei jelentkezhetnek. A részletes kórtörténet, a lehetséges etiológiák ismerete és a figyelmes hallgatási készség segít a kezelőorvosnak a helyes cselekvésben.

Mint mindig, továbbra is tegyen fel jó kérdéseket, és mindig hallgassa meg a betegeit. RDH

1. DeLong L, Burkhart NW. Általános és szájüregi patológia a dentálhigiénikus számára. 2nd Ed. 2013; Wolters Kluwer Health: Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore.
2. Dadlani C, Mengden S, Kerr AR. (2008) Fehér szivacsos naevus. Dermatology Online Journal, 14(5). Retrieved from: http://escholarship.org/uc/item/768308n1
3. Pinto A, Haberland CM, Baker S. Dent Clin North Am 58(20: (2014) 437-453.
4. Songu M, Adibelli H, Diniz G. (2012), White sponge naevus: Clinical suspicion and diagnosis. Pediatr Dermatology, 29(4): 495-497. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01414.x
5. Vucicevic-Boras V, Cekic-Arambasin A, Bosnjak A. White Sponge Nevus. Acta Stomat Croat: Case Report 2001;291-292.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, a Baylor College of Dentistry és a dallasi Texas A & M Health Science Center parodontológiai tanszékének adjunktusa. Dr. Burkhart az International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) alapítója és társvezetője, valamint a General and Oral Pathology for the Dental Hygienist című könyv társszerzője. Ő volt a 2006-os Crest/ADHA-díj nyertese. A Philips Oral Healthcare és a PennWell Corp. 2012-es Mentor of Distinction díjazottja. A nyálkahártya-betegségekről, szájüregi rákról és szájpatológiai témákról szóló szemináriumainak honlapja a www.nancywburkhart.com. A [email protected].

címen érhető el.