Abstract

A Warty dyskeratoma egy ritka entitás, amelyet egy magányos keratózisos papula vagy csomó jellemez, amely általában fiatal felnőttek fején és nyakán található. A szövettan akantholitikus dyskeratosis mintázatát mutatja. Egy 32 éves férfiról számolunk be, akinél 2 évvel ezelőtt fájdalom, savós váladékozás, distalis onycholysis subungualis hyperkeratosisszal és kerekded erythronychia jelentkezett a bal első lábujjának körömlemezén. A szövettani diagnózis szubungualis szemölcsös diszkeratóma volt. A fokális akantolítikus diszkeratózis esetén számos differenciáldiagnózist kell figyelembe venni, beleértve a Darier-kórt, az átmeneti fokális akantolítikus diszkeratózist vagy Grover-kórt és a Hailey-Hailey-kórt. Bemutatunk egy szokatlan lokalizációjú szemölcsös dyskeratomát a körömágyban, a diagnózis felállításához klinikai-hisztopatológiai korrelációt alkalmazva.

1. Bevezetés

A warty dyskeratoma (WD) szokatlan jóindulatú, follikuláris eredetű daganat. Általában magányos vörösesbarna papulaként jelenik meg, de megfigyeltek többszörös elváltozással járó eseteket is. Jellemző lokalizációja fiatal felnőttek fején és nyakán található; mindazonáltal a szájnyálkahártyán és a szeméremtesten is beszámoltak szemölcsös dyskeratóma elszigetelt eseteiről .

2. Az eset bemutatása

Egy 32 éves kaukázusi férfit mutatunk be, akinek nem volt személyes vagy családi kórtörténete, és akit két éve fennálló fájdalom és a bal első lábujja körmén jelentkező savós váladékozás miatt utaltak be a bőrgyógyászati osztályra. Egy évvel ezelőtt elvégezték a köröm levágását, de látható javulás nem következett be. A beteg tagadta a korábbi traumát vagy bármilyen rendszeres gyógyszeres kezelést. A bőrgyógyászati vizsgálat distalis onycholízist mutatott subungualis hyperkeratózissal és a körömlemez közepén egy kerek, vöröses területet (1. ábra). A többi köröm nem mutatott semmilyen rendellenességet. A röntgenfelvétel és a mágneses rezonanciás képalkotás nem mutatott semmilyen elváltozásra utaló jelet.

1. ábra

Subungualis hyperkeratosis és kerek, vöröses terület a körömlemez közepén.

A körömlemez avulziója egy nyolc mm-es vöröses papulát tárt fel a körömágy közepén. Ebből a papulából mintát vettek. A szövettani jellemzők akantholitikus jelenséget mutattak az epidermiszben, diszkeratótikus keratinocitákat, hyperkeratózist és a distalis falanx csontját (2. ábra).

2. ábra

Suprabasalis akantholitikus és diszkeratótikus keratinociták (H-E ×10).

3. Megbeszélés

A Wardy-diszkeratóma egy ritka jóindulatú daganat, amelyről először Helwig számolt be 1954-ben “izolált Darier-kór” néven . Általában tünetmentes, magányos, vörösesbarna papulaként vagy csomóként jelenik meg, keratózus köldökközponttal, fiatal felnőttek fején és nyakán. Többszörös elváltozásokról és a szájnyálkahártyán elhelyezkedő esetekről is beszámoltak . A szövettan az akantolítikus diszkeratózis jellegzetes mintázatát mutatja, amely nem patognomonikus. A választott kezelés a sebészi kimetszés. Jelentettek elektrosikkációval végzett kürettálást, valamint helyi tazarotinsav alkalmazását is.

A fókuszos akantolítikus diszkeratózis (FAD) kezelése során több differenciáldiagnózist is figyelembe kell venni. Jellemzően a Darier-kór, az átmeneti fokális acantholyticus dyskeratosis vagy Grover-kór és a Hailey-Hailey-kór megkülönböztető szövettani jellemzője . Mindazonáltal a FAD-ot véletlen leletként számos bőrelváltozásban, például összetett és junctionalis naevi, hegek, seborrheás keratózis, bazálsejtes karcinóma és laphámsejtes karcinóma esetén is megfigyelték .

A másik entitás, amely akantolítikus diszkeratózist mutat, a vulvocruralis terület akantolítikus dermatózisa. Ez jellemzően többszörös papulák formájában jelentkezik a gáton, a lágyékráncokon, a vulván és a perianális területeken . Az intertriginózus akantholitikus dermatózis a Haley-Haley-kórtól és az intertriginózus Darier-kórtól eltérő klinikai entitás, bár hasonló szövettani elváltozások találhatók.

Ackerman javasolta, hogy a WD kifejezést tartsuk fenn az olyan elváltozásokra, amelyek egyetlen csomóként, de nem papulaként jelennek meg, amelyre a “FAD papuláris formája” kifejezést javasolta . Más szerzők azonban továbbra is a WD kifejezést használják mindkét klinikai mintára.

Az etiológia ismeretlen, de néhány etiopatogén tényezőt posztuláltak, beleértve a traumát, az ultraibolya sugárzást, a dohányzást és a vírusfertőzéseket.

Baran egy subungualis dyskeratomáról számolt be a körömben, amelynek klinikai megjelenése hosszanti erythronychia volt. A szövettani jellemzők mély epithelialis digitalizációt mutattak a körömágyban, amely egy kráterszerű területet bélelt ki, intenzív papillomatózissal a kráter alján és akantholitikus szuprabazális hasadékokkal a tumor belsejében. Továbbá számos többmagvú óriássejt volt jelen a körömágyban.

Isonokami és Higashi egy másik esetről számolt be, amikor egy fiatal nő körmében szubungualis szemölcsös dyskeratomát észleltek, amelyet fájdalom kísért. A körömlemezben egy 2 mm-es hosszanti vöröses gerincet láttak. A köröm mátrixában és a körömágyban bemutatott szövettani változások kráterszerű területet mutattak szabálytalan hasadékkal, akantolízissel és diszkeratótikus sejtekkel .

Erythronychia, különösen vörös hosszanti csíkok a körömlemezben, általában glomus tumorral, Bowen-kórral, szemölcsös dyskeratomával, onychopapillomával és ritka esetekben melanomával társul .

Végeredményben a WD szokatlan elhelyezkedéséről számolunk be a körömágyban, a diagnózis felállításához klinikai-hisztopatológiai korrelációt alkalmazva. Az eset sajátosságaként az elváltozás körömágyban való elhelyezkedése kerekded erythronychiát eredményez, míg a körömmátrixban elhelyezkedő elváltozásoknál hosszanti erythronychia alakulhat ki. Bár a WD-t szoliter tumorként írták le, úgy véljük, hogy ennek a szövettani leletnek az okát nem sikerült meghatározni.

Akronimák

Kompetens érdekek

A szerzők nem jelentenek be összeférhetetlenséget.