Diszkusszió

A válasz B: elephantiasis nostras. Ez egy olyan betegség, amelyben a krónikus nyiroködéma és a visszatérő bőrfertőzés az érintett végtag súlyosan deformált fibrotikus megnagyobbodását eredményezi.1-4 A felhám egy lazán tapadó kéreggel macskakövessé válik, amely gyakran bűzös szagú és többféle baktériummal és gombával kolonizálódhat.2-4

A differenciáldiagnózis magában foglalja a vénás sztázis dermatitist, a pretibialis myxödémát, a filariázist és az ichthyosist. A krónikus vénás elégtelenség okozta vénás sztázisdermatitist a lyukas ödéma és a hemosiderin-foltos, feszes bőr jellemzi, amelyben a kisebb traumák fekélyesedést okoznak. A Graves-betegséghez társuló pretibialis myxödémát a bőrön belüli mucinfelhalmozódás okozza. A szokásos megnyilvánulás kétoldali pretibialis hússzínű csomók vagy plakkok. A filariázis lokalizált nyiroködémát okozhat. A nyirokcsatornák filáriás férgek általi elzáródása ödémához vezet, amely leggyakrabban a lábakat és a nemi szerveket érinti. Ha a filariázis gyanúja egy endémiás trópusi területre történő utazás alapján merül fel, a betegséget szerológiai vizsgálatokkal vagy a testnedvekben található filariaférgek kimutatásával lehet diagnosztizálni. Az ichthyosis egy általános kifejezés számos olyan genetikai és szerzett rendellenességre, amelyek a bőrön megvastagodott, hiperkeratótikus pikkelyek kialakulásához vezetnek. Az elephantiasis nostras-szal ellentétben nincs a kórtörténetben visszatérő fertőzés vagy krónikus ödéma, amely a hiperkeratótikus bőrelváltozások kialakulásához vezetne.

A limfödéma, függetlenül az etiológiától, hajlamosít az elephantiasis nostras kialakulására. A legnagyobb kárt azonban a visszatérő fertőzések okozzák. Az ismétlődő gyulladásos epizódok a bőr és a nyirokcsatornák fibrózisához vezetnek, ami végül elephantiasis nostras-t eredményez.5-7

Az elephantiasis nostras kezelésének célja az ismétlődő fertőzések és az ödéma megelőzése. Az ödéma csökkentésére kompressziós harisnyát használnak. Súlyos esetekben hasznosak lehetnek a pneumatikus kompressziós eszközök.6 A mélyen fekvő fertőzések megszüntetéséhez hosszabb antibiotikum-kúrákra lehet szükség. Helyi keratolitikumokat és orális retinoidokat használtak a hyperkeratózisos plakkok kezelésére, de az eredmények fenntartásához néha krónikus használatra van szükség, és ez nem kockázatmentes.7 A visszahúzódó esetekben előnyös lehet a sebészeti beavatkozás, például a lymphovenosus anastomosis, de végül amputációra lehet szükség. A fertőzés korai kezelése a baktériumok kiirtása és a függő végtagok nyirokelvezetésének megőrzése érdekében elengedhetetlen.