Abstract

Le syndrome de Wilkie est une cause rare d’obstruction duodénale qui peut facilement être manquée en pratique clinique. Il se caractérise par des nausées, des douleurs abdominales et des vomissements. Il touche généralement les jeunes adultes et est causé par un angle aortomésentérique faible entraînant une compression vasculaire du duodénum. Les symptômes peuvent ressembler à bon nombre de ceux présentés par un patient chez qui l’on soupçonne un trouble alimentaire. La non-spécificité des signes et symptômes cliniques peut prêter à confusion, retarder le diagnostic et exposer le patient à des thérapies potentiellement dangereuses. Nous rapportons le cas d’un patient de 20 ans qui s’est présenté aux urgences avec une histoire de vomissements intermittents et de douleurs abdominales. Il avait auparavant été diagnostiqué à tort comme souffrant de troubles de l’alimentation et avait reçu une thérapie physiologique. Néanmoins, sa douleur persistait. Après une évaluation plus poussée à l’aide de techniques d’imagerie, on a découvert un angle aortomésentérique bas. Il a subi une intervention chirurgicale et s’est complètement rétabli. Sur les contrôles de suivi, le patient se porte bien et il n’avait plus d’épisodes de vomissements.

INTRODUCTION

Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SMA) ou syndrome de Wilkie est un trouble gastro-intestinal rare présent dans 0,013-0,3% de la population générale . Il est caractérisé par la compression vasculaire du duodénum entre l’aorte et la SMA. Il en résulte une obstruction partielle ou totale de l’intestin grêle. La perte de poids et la réduction du tissu adipeux rétropéritonéal qui lui est associée sont considérées comme la principale cause de cette affection. Les patients se présentent généralement avec une histoire de vomissements intermittents, de nausées et de plaintes abdominales liées au degré de compression duodénale. Les symptômes sont très vagues et peuvent ressembler à d’autres troubles médicaux ou psychologiques, y compris des troubles alimentaires comme l’anorexie et la boulimie. Nous présentons le cas d’un homme de 20 ans qui s’est présenté aux urgences avec une histoire de vomissements intermittents et de douleurs abdominales. Il avait auparavant été diagnostiqué à tort comme souffrant d’un trouble alimentaire et avait suivi une thérapie. Néanmoins, après un scanner, le syndrome de Wilkie a été confirmé. Il a subi une intervention chirurgicale et s’est complètement rétabli.

RAPPORT DE CAS

Un patient masculin de 20 ans s’est présenté aux urgences avec des nausées et des douleurs abdominales supérieures après l’ingestion de nourriture. Ses antécédents médicaux comprenaient une appendicectomie, un surpoids et une perte de poids d’environ 20 kg au cours des trois dernières années grâce à l’exercice et à un régime. Après la perte de poids, il a développé des épisodes récurrents de vomissements et de douleurs abdominales légères. À l’époque, les vomissements étaient variables, avec des épisodes survenant une fois par semaine jusqu’à trois fois par jour et survenant principalement après les repas. Ils étaient également accompagnés d’une légère dépression. Les selles étaient régulières et aucun autre symptôme n’a été reconnu.

Avec cette histoire, il a assisté à une consultation médicale. L’examen clinique était sans particularité, les tests de laboratoire, y compris une endoscopie supérieure, semblaient normaux à ce moment-là. Compte tenu de son histoire et du fait qu’il avait des préoccupations concernant son corps et sa forme, sans dysfonctionnement physique apparent, un trouble alimentaire a été envisagé pour lequel il a bénéficié de 2 ans de soutien psychologique. Après le traitement, les vomissements et la perte de poids ont, dans une certaine mesure, été contrôlés. Cependant, il a déclaré que ses habitudes alimentaires avaient considérablement changé au cours de ces années, car il mangeait surtout des aliments mixés pâteux avec des liquides ; et que même après le traitement, la douleur persistait.

Au moment de l’évaluation aux urgences, l’examen clinique a révélé une déshydratation, et l’examen abdominal a révélé une douleur périombilicale sans sensibilité ni masse. Les examens de laboratoire ont révélé une anémie et une distension de l’estomac a été notée sur la radiographie abdominale. Une endoscopie supérieure a été réalisée, révélant un duodénum tortueux dans ses deuxième et troisième portions et une compression extrinsèque qui limitait partiellement le passage de l’endoscopie à cet endroit. En raison de ces résultats, une consultation chirurgicale était nécessaire. Un scanner avec prise de contraste a montré un rétrécissement à l’origine de la SMA sans signe d’obstruction (Fig. 1A). Une angiotomographie avec reconstruction vasculaire (Fig. 2A) a ensuite révélé un angle aortomésentérique de 20,5° (Fig. 1B) et une distance aortomésentérique de 5,26 mm (Fig. 1C).

Le syndrome de Wilkie a été diagnostiqué et, étant donné les particularités de ce cas, un traitement conservateur a été écarté puisque le traitement boulimique pour prendre du poids au cours des 2 dernières années n’a pas été efficace. Au lieu de cela, un traitement chirurgical a été décidé.

A la laparoscopie, un estomac et un duodénum dilatés ont été rencontrés. Le jéjunum a été identifié au niveau du ligament de Treitz, et un segment de jéjunum de 25 cm distal au ligament de Treitz a été mobilisé et attaché avec une suture résorbable 2-0 au duodénum. Une duodéno-jéjunostomie latérale a été réalisée à l’aide d’une agrafeuse linéaire de 45 mm. L’entérotomie commune a été fermée avec une suture résorbable sans aucune complication.

À partir de là, le patient a eu une bonne évolution clinique. Les bruits intestinaux et les flatulences étaient présents à partir du troisième jour postopératoire et des gorgées de liquides ont été initiées, atteignant une bonne tolérance orale. Il a été libéré le septième jour postopératoire.

Lors du suivi des contrôles, le patient va bien, 4 mois après la chirurgie il a commencé à prendre du poids (Fig. 2B), et avait surmonté sa dépression.

DISCUSSION

Les troubles alimentaires sont fréquents chez les adolescents. Ils se caractérisent par une perte de contrôle de l’alimentation, une perte de poids par régime, des vomissements, l’utilisation de laxatifs et un exercice excessif. Il est suggéré que les troubles alimentaires peuvent se produire en raison d’influences génétiques et physiologiques . Lorsqu’un adolescent présente ces symptômes, il n’est pas rare qu’un parent emmène son enfant chez le médecin. Lorsqu’on aborde ces symptômes dans la pratique clinique, on envisage souvent la possibilité d’un trouble alimentaire sous-jacent. Cependant, certains patients présentent une pathologie non diagnostiquée qui pourrait passer inaperçue, notamment la maladie d’Addison et le syndrome de Wilkie, comme dans notre cas. Depuis la première description de Rokitansky en 1861, le syndrome de Wilkie est une cause rare d’obstruction duodénale causée par la compression de la troisième portion du duodénum par la SMA ou une de ses branches contre l’aorte . Anatomiquement, la SMA quitte l’aorte à un angle aigu qui est soutenu par le tissu adipeux, ce tissu fonctionne comme un coussin graisseux naturel et empêche la compression extrinsèque. Cette obstruction peut être partielle ou complète, aiguë ou chronique, congénitale ou acquise. Un mésentère intestinal court, une anomalie de la SMA, une fixation élevée du duodénum et une perte de poids (aiguë ou chronique), sont parmi les causes les plus fréquentes. Néanmoins, 40,4 % des cas n’ont aucune cause apparente. La gravité des symptômes dépend principalement du degré d’obstruction. Les femmes sont légèrement plus touchées et se produisent principalement chez les jeunes patients entre 10 et 39 ans .

Comme notre patient a perdu un poids considérable, la perte de cette graisse rétropéritonéale a entraîné un angle aortomésentérique bas qui a provoqué à son tour une obstruction duodénale.

Les patients présentent généralement des symptômes variables et non spécifiques, y compris des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales ou peuvent présenter une longue histoire de douleur postprandiale intermittente, d’inconfort gastro-intestinal et de perte de poids . Ces symptômes peuvent imiter d’autres affections comme la pancréatite, les ulcères, les troubles de l’alimentation, etc. et peuvent être aggravés par les repas. Le diagnostic du syndrome de Wilkie repose principalement sur les résultats cliniques, ce qui le rend difficile et souvent tardif en raison de sa présentation insidieuse. L’imagerie est généralement nécessaire. La confirmation se fait par angiographie tomodensitométrique, qui peut permettre non seulement de mesurer l’angle et la distance aortomésentérique, mais aussi l’étendue de la distension duodénale et les quantités de graisse rétropéritonéale .

Le traitement dépendra du degré d’obstruction. Un traitement conservateur peut être proposé dans un premier temps, qui comprend une certaine prise de poids et le changement de certaines habitudes alimentaires, ce qui, dans une certaine mesure, peut aider à soulager les symptômes . Lorsqu’un traitement conservateur échoue, une intervention chirurgicale est généralement indiquée. Une gastrojéjunostomie, une duodéno-jéjunostomie ou une division du ligament de Treitz peuvent être réalisées. L’utilisation d’approches ouvertes et laparoscopiques a déjà été rapportée, la seconde présentant des avantages tels qu’une durée d’hospitalisation plus courte et une douleur moindre. La suspicion clinique est de la plus haute importance, surtout dans le cas du syndrome de Wilkie, car sa présentation clinique est vague et, dans certains cas, atypique, ce qui peut nous dérouter et retarder le diagnostic. Les chirurgiens devraient toujours être conscients de cette pathologie rare et souvent négligée, dans notre pratique quotidienne. Un mauvais diagnostic peut non seulement retarder le traitement, mais aussi exposer les patients à des thérapies potentiellement dangereuses. Une histoire appropriée, un examen physique, et des tests complémentaires sont de la plus grande importance pour identifier le processus sous-jacent de la maladie, et définir le traitement approprié.

Déclaration de conflit d’intérêts

Aucune déclaration.

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