Articles

Förbättrad överlevnad för barn med anaplastiska Wilms-tumörer

Kombinerad behandling har resulterat i att barn med Wilms-tumörer har blivit botade till cirka 80 procent. Enligt National Wilms’ Tumor Studies (NWTS) var en grupp patienter med histologiska drag av anaplasi eller sarkomatösa Wilms’ tumörer (maligna rhabdoida tumörer och klarcellssarkom) mindre mottagliga för vincristin och aktinomycin. Överlevnaden för patienter i denna grupp med ogynnsamma histologiska förhållanden var 54 % jämfört med 90 % för patienter med gynnsamma histologiska förhållanden. Vi har granskat 80 konsekutiva fall av Wilms tumör som behandlats med ett minsta uppföljningsintervall på 5 år. Två patologer granskade oberoende av varandra alla histologiska prover som inledningsvis klassificerades med ogynnsamma histologiska förhållanden och prover från barn med gynnsamma histologiska förhållanden som senare fick återfall. Ett av 13 barn med gynnsamma histologiska förhållanden hade återkommande sjukdom som vid förnyad granskning visade sig ha ogynnsamma histologiska förhållanden. Alla fem patienter med sarkomatös Wilms tumör hade ett snabbt progressivt förlopp. Behandling av åtta barn med anaplastisk Wilms tumör med vincristin, aktinomycin, cyklofosfamid och bukstrålning resulterade i god sjukdomsfri och total överlevnad (5-årsöverlevnad 87,5 %) som inte skilde sig signifikant från barn med tumörer med gynnsamma histologiska förhållanden (5-årsöverlevnad 94 %). Alla barn med sarkomatösa histologiska förhållanden svarade dock inte.