Abstract

El síndrome de Wilkie es una causa poco frecuente de obstrucción duodenal que puede pasarse por alto fácilmente en la práctica clínica. Se caracteriza por náuseas, dolor abdominal y vómitos. Suele afectar a adultos jóvenes, y está causado por un ángulo aortomesentérico bajo que provoca una compresión vascular del duodeno. Los síntomas pueden parecerse a muchos de los que presenta un paciente con sospecha de trastorno alimentario. La inespecificidad de los signos y síntomas clínicos puede confundir, retrasar el diagnóstico y exponer al paciente a terapias potencialmente peligrosas. Presentamos el caso de un paciente de 20 años que acudió a urgencias con una historia de vómitos intermitentes y dolor abdominal. Anteriormente se le había diagnosticado erróneamente un trastorno alimentario y había recibido terapia fisiológica. Sin embargo, el dolor persistía. Tras una evaluación adicional con el uso de técnicas de imagen, se descubrió un ángulo aortomesentérico bajo. Se le operó y se recuperó completamente. En los controles de seguimiento, el paciente se encuentra bien y ya no tiene episodios de vómitos.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de la arteria mesentérica superior (AMS) o síndrome de Wilkie es un raro trastorno gastrointestinal presente en el 0,013-0,3% de la población general . Se caracteriza por la compresión vascular del duodeno entre la aorta y la AMS. Esto da lugar a una obstrucción parcial o total del intestino delgado . Se cree que la pérdida de peso y la reducción del tejido graso retroperitoneal asociado son la causa principal de esta afección. Los pacientes suelen presentar una historia de vómitos intermitentes, náuseas y molestias abdominales relacionadas con el grado de compresión duodenal. Los síntomas son muy vagos y pueden parecerse a otros trastornos médicos o psicológicos, incluidos los trastornos alimentarios como la anorexia y la bulimia. Presentamos el caso de un paciente varón de 20 años, que acudió a urgencias con una historia de vómitos intermitentes y dolor abdominal. Anteriormente se le diagnosticó erróneamente un trastorno alimentario y recibió terapia. Sin embargo, tras una tomografía computarizada, se confirmó el síndrome de Wilkie. Fue intervenido quirúrgicamente y se recuperó completamente.

INFORME DE CASO

Un paciente varón de 20 años acudió al servicio de urgencias con náuseas y dolor abdominal superior tras la ingesta de alimentos. Sus antecedentes médicos incluían una apendicectomía, sobrepeso y pérdida de peso de ~20 kg en los últimos 3 años mediante ejercicio y dieta. Tras la pérdida de peso, desarrolló episodios recurrentes de vómitos y dolor abdominal leve. En ese momento, los vómitos eran variables, con episodios que ocurrían de una vez a la semana a hasta tres veces al día y ocurrían sobre todo después de las comidas. También iban acompañados de una leve depresión. Las deposiciones eran regulares y no se reconocían otros síntomas.

Con estos antecedentes, acudió a una consulta médica. El examen clínico no presentaba ninguna novedad, las pruebas de laboratorio, incluida una endoscopia superior, parecían normales en ese momento. Teniendo en cuenta su historia y el hecho de que tenía preocupaciones sobre su cuerpo y su forma, sin ninguna disfunción física aparente, se contempló la posibilidad de un trastorno alimentario para el que recibió 2 años de apoyo psicológico. Tras el tratamiento, los vómitos y la pérdida de peso, hasta cierto punto, se controlaron. Sin embargo, declaró que sus patrones de alimentación habían cambiado significativamente durante estos años, ya que principalmente comía alimentos blandos mezclados con líquidos; y que incluso después del tratamiento el dolor persistía.

En el momento de la evaluación en la sala de emergencias, el examen clínico reveló deshidratación, y el examen abdominal reveló dolor periumbilical sin sensibilidad o masas. Los exámenes de laboratorio revelaron anemia y se observó distensión del estómago en la radiografía abdominal. Se realizó una endoscopia superior que reveló un duodeno tortuoso en su segunda y tercera porción y una compresión extrínseca que limitaba parcialmente el paso de la endoscopia en este punto. Debido a estos hallazgos, se requirió una consulta quirúrgica. Una TC con contraste mostró un estrechamiento en el origen de la AMS sin signos de obstrucción (Fig. 1A). Una angiotomografía con reconstrucción vascular (Fig. 2A) reveló posteriormente un ángulo aortomesentérico de 20,5° (Fig. 1B) y 5,26 mm de distancia aortomesentérica (Fig. 1C).

Se diagnosticó el síndrome de Wilkie y, dadas las particularidades de este caso, se descartó un tratamiento conservador ya que el tratamiento de bulimia para ganar peso en los últimos 2 años no fue efectivo. En su lugar, se decidió un tratamiento quirúrgico.

En la laparoscopia, se encontró un estómago y un duodeno dilatados. Se identificó el yeyuno en el ligamento de Treitz, y se movilizó un segmento de yeyuno de 25 cm distal al ligamento de Treitz y se fijó con una sutura absorbible 2-0 al duodeno. Se realizó una duodenoyeyunostomía de lado a lado con una grapadora lineal de 45 mm. La enterotomía común se cerró con una sutura absorbible sin ninguna complicación.

A partir de ahí, la paciente tuvo una buena evolución clínica. El sonido intestinal y el flato estuvieron presentes desde el tercer día postoperatorio y se iniciaron sorbos de líquidos, logrando una buena tolerancia oral. Fue dado de alta al séptimo día postoperatorio.

En los controles de seguimiento el paciente se encuentra bien, 4 meses después de la cirugía comenzó a ganar peso (Fig. 2B), y había superado su depresión.

DISCUSIÓN

Los trastornos de la alimentación son comunes entre los adolescentes. Se caracterizan por la pérdida de control sobre la alimentación, la pérdida de peso mediante dietas, los vómitos, el uso de laxantes y el ejercicio excesivo. Se sugiere que los trastornos alimentarios pueden producirse debido a influencias genéticas y fisiológicas . Cuando un adolescente presenta estos síntomas, no es raro que los padres lleven a su hijo al médico. Cuando se abordan estos síntomas en la práctica clínica, se suele considerar la posibilidad de un trastorno alimentario subyacente. Sin embargo, algunos pacientes tendrán una patología no diagnosticada que podría pasar desapercibida, incluyendo la enfermedad de Addison y el síndrome de Wilkie , como se presentó en nuestro caso. Desde la primera descripción de Rokitansky en 1861, el síndrome de Wilkie es una causa rara de obstrucción duodenal causada por la compresión de la tercera porción del duodeno por la AMS o una de sus ramas contra la aorta . Anatómicamente, la AMS sale de la aorta en un ángulo agudo que está sostenido por tejido adiposo, este tejido funciona como un cojín graso natural y evita la compresión extrínseca . Esta obstrucción puede ser; parcial o completa; aguda o crónica, y congénita o adquirida. El mesenterio intestinal corto, la AMS anómala, la fijación elevada del duodeno y la pérdida de peso (aguda o crónica), son algunas de las causas más comunes. Sin embargo, el 40,4% de los casos no tienen una causa aparente. La gravedad de los síntomas depende sobre todo del grado de obstrucción . Las mujeres se ven ligeramente más afectadas y se dan sobre todo en pacientes jóvenes de entre 10 y 39 años.

Como nuestra paciente perdió mucho peso, la pérdida de esta grasa retroperitoneal dio lugar a un ángulo aortomesentérico bajo que, a su vez, provocó la obstrucción duodenal.

Los pacientes suelen presentarse con síntomas variables e inespecíficos que incluyen náuseas, vómitos y dolor abdominal o pueden presentarse con una larga historia de dolor postprandial intermitente, molestias gastrointestinales y pérdida de peso . Estos síntomas pueden imitar otras afecciones como la pancreatitis, las úlceras, los trastornos alimentarios, etc. y pueden agravarse con las comidas . El diagnóstico del síndrome de Wilkie se basa principalmente en los hallazgos clínicos, lo que hace que sea un reto y a menudo se retrase debido a su presentación insidiosa . Suele ser necesario el diagnóstico por imagen. La confirmación se realiza mediante angiografía por tomografía computarizada, que puede permitir no sólo la medición del ángulo y la distancia aortomesentérica, sino también la extensión de la distensión duodenal y las cantidades de grasa retroperitoneal .

El tratamiento dependerá del grado de obstrucción. Al principio se puede ofrecer un tratamiento conservador, que incluye un cierto aumento de peso y el cambio de algunos hábitos alimenticios, que hasta cierto punto pueden ayudar a aliviar los síntomas . Cuando el tratamiento conservador fracasa, suele estar indicada la cirugía. Se puede realizar una gastroyeyunostomía, una duodenoyunostomía o una división del ligamento de Treitz. Se ha informado previamente del uso de enfoques abiertos y laparoscópicos, siendo este último el que presenta ventajas como un menor tiempo de hospitalización y menos dolor. La sospecha clínica es de suma importancia, especialmente en el síndrome de Wilkie ya que tiene una presentación clínica vaga y, en algunos casos, atípica que podría confundirnos y retrasar el diagnóstico. Los cirujanos debemos estar siempre atentos a estas patologías raras y a menudo pasadas por alto, en nuestra práctica diaria. Un diagnóstico erróneo no sólo puede retrasar el tratamiento, sino que puede exponer a los pacientes a terapias potencialmente peligrosas. Una anamnesis adecuada, una exploración física y unas pruebas complementarias son de suma importancia para identificar el proceso subyacente de la enfermedad, y definir el tratamiento adecuado.

Declaración de conflicto de intereses

No se ha declarado ninguno.