En ovanlig lokalisering av subungualt varigt dyskeratom: En fallrapport och litteraturgenomgång
Abstract
Varty dyskeratom är en ovanlig entitet som kännetecknas av en ensam keratotisk papel eller knöl som vanligen sitter på huvudet och halsen hos unga vuxna. Histopatologin visar ett mönster av akantholytisk dyskeratos. Vi rapporterar en 32-årig man som presenterade smärta, serös exsudation, en distal onycholys med subungual hyperkeratos och rundlig erythronychia i nagelplattan på sin vänstra första tå för två år sedan. Den histopatologiska diagnosen var ett subungualt vårdtyskeratom. Vid fokal akantholytisk dyskeratos bör flera differentialdiagnoser övervägas, bland annat Dariers sjukdom, övergående fokal akantholytisk dyskeratos eller Grovers sjukdom och Hailey-Haileys sjukdom. Vi presenterar en ovanlig lokalisering av vårtysk dyskeratom i nagelbädden med hjälp av en klinisk-histopatologisk korrelation för diagnosen.
1. Introduktion
Warty dyskeratoma (WD) är en ovanlig benign tumör med follikulärt ursprung. Den uppträder vanligen som en solitär rödbrun papel, men fall av multipla lesioner har observerats. Den typiska lokalisationen är på huvudet och halsen hos unga vuxna; dock har isolerade fall av warty dyskeratom rapporterats på munslemhinnan och på vulvan .
2. Fallpresentation
Vi presenterar en kaukasisk 32-årig man, utan någon personlig eller familjär sjukdomshistoria, som remitterades till dermatologiavdelningen på grund av en tvåårig historia av smärta och serös exsudation på nageln på hans vänstra första tå. En avulsion av nageln utfördes för ett år sedan, men det har inte skett någon synlig förbättring. Patienten förnekade tidigare trauma eller någon regelbunden medicinering. Dermatologisk undersökning visade en distal onycholys med subungual hyperkeratos och ett runt rödaktigt område i mitten av nagelplattan (figur 1). De övriga naglarna uppvisade inga avvikelser. En röntgenundersökning och en magnetkameraundersökning visade inga tecken på lesioner.
En avulsion av nagelplattan avslöjade en åtta mm stor rödaktig papel i mitten av nagelbädden. Ett provexemplar av denna papel togs. De histologiska egenskaperna visade akantholytiskt fenomen i epidermis, dyskeratotiska keratinocyter, hyperkeratos och ben i den distala falangen (figur 2).
3. Diskussion
Warty dyskeratom är en ovanlig godartad tumör som först rapporterades av Helwig 1954 som ”isolerad Dariers sjukdom” . Den uppträder vanligen som en asymtomatisk solitär rödbrun papel eller knöl, med ett keratotiskt navelcentrum, belägen på huvudet och halsen hos unga vuxna. Multipla lesioner och flera fall på munslemhinnan har rapporterats. Histopatologin visar ett karakteristiskt mönster av akantholisk dyskeratos som inte är patognomoniskt. Den bästa behandlingen är kirurgisk excision. Curettement med elektrodesickering har rapporterats liksom topisk tazarotensyra .
När man har att göra med fokal akantholytisk dyskeratos (FAD) bör flera differentialdiagnoser övervägas. Vanligtvis är det ett distinkt histologiskt kännetecken för Dariers sjukdom, övergående fokal akantholytisk dyskeratos eller Grovers sjukdom och Hailey-Haileys sjukdom . FAD har dock observerats som en tillfällig upptäckt i flera hudförändringar, t.ex. sammansatta och junctionella nevi, ärr, seborrheisk keratos, basalcellscancer och skivepitelcellscancer .
En annan entitet som uppvisar akantholytisk dyskeratos är den akantholytiska dermatosen i det vulvokrala området. Den presenterar sig vanligtvis som multipla papler på perineum, inguinalveck, vulva och perianala områden . Den intertriginösa akantholytiska dermatosen är en annan klinisk enhet än Haley-Haleys sjukdom och intertriginös Dariers sjukdom, även om liknande histopatologiska förändringar kan hittas.
Ackerman föreslog att termen WD bör reserveras för lesioner som uppträder som en enskild knöl men inte som en papel, för vilken han föreslog termen ”papular form of FAD” . Andra författare fortsätter dock att använda termen WD för båda de kliniska mönstren.
Etiologin är okänd men några etiopatogena faktorer har postulerats, bland annat trauma, ultraviolett strålning, tobak och virusinfektioner.
Baran rapporterade ett subungualt dyskeratom i fingernageln, med det kliniska utseendet av longitudinell erythronychia. Histologiska egenskaper visade djupa epiteliala digiteringar i nagelbädden som fodrade ett kraterliknande område med intensiv papillomatos vid basen av kratern och acantholytiska suprabasala klyftor inne i tumören. Dessutom fanns många multinukleerade jätteceller i nagelbädden .
Isonokami och Higashi rapporterade ett annat fall av subungualt vårtysk dyskeratom i en ung kvinnas fingernagel, som åtföljdes av smärta. En 2 mm längsgående rödaktig ås såg man i nagelplattan. De histopatologiska förändringarna som presenterades i nagelmatrisen och i nagelbädden visade ett kraterliknande område med oregelbunden klyfta, akantholys och dyskeratotiska celler .
Erythronychia, särskilt röda längsgående strimmor i nagelplattan, är vanligtvis associerad med glomustumör, Bowens sjukdom, vårdtyskeratom, onychopapillom och melanom i sällsynta fall .
Sammanfattningsvis rapporterar vi en ovanlig lokalisering av WD i nagelbädden med hjälp av en klinisk-histopatologisk korrelation för diagnosen. Som en egenhet i detta fall ger lokaliseringen av lesionen i nagelbädden en rundlig erythronychia medan lesioner lokaliserade i nagelmatrisen kan utveckla longitudinell erythronychia. Även om WD beskrivs som en solitär tumör anser vi att orsaken till detta histologiska fynd inte har fastställts.
Akronymer
| WD: | Warty dyskeratoma |
| FAD: | Fokal acantholytisk dyskeratos. |
Kompletterande intressen
Författarna förklarar inga intressekonflikter.