Obligatoriska frågor

1. Benigna sporadiska sömnspikar (BSSS)

Benigna sporadiska sömnspikar (BSSS), även kallade små skarpa spikar eller benign epileptiform transient of sleep (BETS), är låga amplituder (<50 mV), korta (<50 ms), skarpt konturerade monofasiska eller bifasiska elektronegativa spikar i theta- eller alfafrekvensområdet (se figur 1). De kännetecken som kännetecknar BSSS är den typiska utbredda horisontella dipolfördelningen som sker utan någon uppenbar störning av den pågående bakgrundsaktiviteten. BSSS kan dock ibland åtföljas av en efterföljande långsam våg, och denna långsamma våg har vanligtvis en mindre amplitud i förhållande till spiken.

BSSS uppträder i den breda temporala regionen och är karakteristiskt nog svåra att lokalisera exakt. BSSS förekommer ofta i båda hemisfärerna antingen oberoende av varandra eller bisynkront och kan ha skiftande asymmetrier. De uppträder nästan uteslutande under sömnighet eller lätt non-REM-sömn. Förekomsten av stereotypa, isolerade spikar med liten amplitud som inte stör bakgrunden och som endast uppträder under sömnighet eller lätt sömn tyder starkt på att transienten kan vara SSS. BSSS är en av de vanligaste godartade varianterna med ett brett spektrum av prevalens som sträcker sig från 1,85 % upp till 24 % av EEG-registreringarna i hårbotten. BSSS ses vanligen hos vuxna och sällan hos barn.

Den kliniska betydelsen av BSSS ansågs vara ett mönster i samband med anfall. I en studie utförd av Molaie 1991 drogs dock slutsatsen att BSSS sannolikt var normala varianter. En nyligen genomförd studie med hippocampala implanterade elektrodundersökningar visade att hos vissa patienter var deras skalp-SSS tidsmässigt kopplade till hippocampala epileptiforma urladdningar och högfrekventa oscillationer. I den studien misstänkte författaren att SSS kan vara en tidig indikator på ett hippocampalt patologiskt tillstånd.

2. Wicket Spikes eller Wicket Rhythms

Wicket Spikes eller Wicket Rhythms är medelhöga till höga spänningar, monofasiska vågrörelser i theta- eller alfaområdet (6-11 Hz). Wicket spikes förekommer i de främre eller mellersta temporala områdena med en negativ polaritet, som vanligtvis utvecklas från bakgrunden som bågformade, korta (0,5-1 sekunder) rytmiska urladdningar. Wicket spikes ses oftast hos vuxna över 30 år under lätt sömn eller hos en individ vars bakgrundsaktivitet innehåller skarpt konturerade vågformer (se figur 2). Även om wicket spikes ursprungligen beskrevs som temporalt lokaliserade, särskilt i vänster temporal. Det är viktigt att vara medveten om att liknande isolerade, skarpt konturerade vågformer kan förekomma över vilken huvudregion som helst där det finns en skarpt konturerad bakgrundsaktivitet.

Prevalensen av wicket spikes rapporteras runt 1 % i flera stora studier. Sällsyntheten hos detta mönster, den unilaterala fördelningen, det temporala läget och det spikliknande utseendet på enstaka fragment är de vanligaste orsakerna till att de oftast misstas för interiktala epileptiforma urladdningar. Flera egenskaper kan vara till hjälp för att skilja wicket-spikar från interiktala epileptiforma urladdningar. Wicket spikes stör inte bakgrundsaktiviteten och har ingen efterföljande långsam våg. Wicket spikes tenderar att uppträda repetitivt i tåg av bågformade rytmer som liknar mu-rytmen.

Wicket spikes har inget samband med epilepsi men används för att tro att de är mer frekventa hos patienter med cerebrovaskulär sjukdom, yrsel eller svindel och huvudvärk.

3. 6 Hz spik- och vågutladdningar (”Phantom” Spike-wave)

6 Hz spik- och vågutladdningar består av ett 4 till 7 Hz repetitivt spik- och vågkomplex med en vantarmsliknande morfologi. Det kallas också ”fantomspikvåg” eftersom det har en relativt låg amplitud (mindre än 40 mV), snabb spik (mindre än 30 ms) som följs av en 5-7 Hz-våg med samma eller större amplitud (figur 3). 6 Hz spik- och vågurladdningar förekommer hos unga vuxna bilateralt, synkront och huvudsakligen under avslappnad vakenhet, sömnighet eller lätt sömn och ibland under REM-sömn.

Två olika former av 6 Hz spik- och vågurladdning har beskrivits. Den klassiska formen är FOLD (Female Occipital Low-amplitude Drowsiness), som har relativt låg amplitud och är maximal över de bakre huvudregionerna. Den är inte förknippad med anfall. Den andra formen är WHAM (Wake High-Amplitude Male), som är frontalt dominerande, ofta med måttlig eller hög amplitud. Denna form av 6 Hz spik- och vågurladdning överlappar med onormala generaliserade atypiska spik- och vågmönster med snabb upprepningsfrekvens. WHAM förknippas med epilepsi, särskilt när repetitionsfrekvensen för spikar med hög amplitud är mindre än 5 Hz.

4. 14 och 6 Hz positiva spikar

14 och 6 positiva spikar uppskattas bäst genom att använda långa interelektrodavstånd och öronreferentiella montages. Positiva 14- och 6 Hz-spikar består av korta serier (mindre än 1 sekund) av positiva spikar med en frekvens på 14 Hz eller 6-7 Hz. Amplituden varierar men överstiger sällan 75 mV (se figur 4). Dessa utbrott består vanligtvis av ”negativa” bågformiga vågformer som ligger över de bakre temporala huvudregionerna, med omväxlande ”positiva” spikformiga komponenter. Detta mönster förekommer antingen bisynkront eller unilateralt (oberoende över de två hemisfärerna vid olika tidpunkter). 14 Hz-mönstret ser ofta ut som en sömnspindel med en skarp positiv fas, även om dess placering är helt annorlunda.

Detta godartade variantmönster förekommer hos 20-60 % av normalbefolkningen, främst hos ungdomar, särskilt under sömnighet och lätt non-REM-sömn. De 14 Hz positiva spikarna förekommer oftare hos ungdomar. Ett oförklarligt fynd är att 14 och 6 Hz positiva spikar förekommer hos komatösa patienter med akut Reye-syndrom, leversvikt, postanoxisk encefalopati eller till och med huvudtrauma.

5. Rhythmic Mid-temporal Theta of Drowsiness (RMTDs)

Rhythmic mid-temporal theta of drowsiness eller rytmiska mid-temporala urladdningar är också kända som ”psykomotoriska varianter”, som kallas så eftersom de har likheter med epileptiforma urladdningar som kan ses under psykomotoriska anfall. De är utbrott av rytmiska skarpa vågor i theta-området som varar i några sekunder och som ofta har en toppnotering med en liten 10-12 Hz-komponent (figur 5). De uppträder i de mellersta temporala regionerna, antingen på ena sidan eller på båda sidor, antingen oberoende av varandra eller samtidigt. De viktigaste egenskaperna som skiljer RMTD från onormala elektrografiska urladdningar eller andra godartade normala varianter är att det finns liten variabilitet i morfologi och frekvens under utbrotten. De börjar och slutar ofta med en gradvis ökning och minskning av amplituden, men deras totala frekvens förblir mycket stabil under hela deras uppträdande.

RMTDs ses oftast hos cirka 0,5 % till 0,79 % av unga vuxna under deras lätta sömn. För närvarande betraktas RMTDs som godartade varianter baserat på avsaknad av associerad klinisk förändring, även om tidigare studier en gång föreslog att RMTDs var de minst epileptogena av temporala urladdningar. Lin utvärderade RMTD:s källplacering och kliniska betydelse med hjälp av magnetoencefalografi (MEG), vilket visar att källan till RMTD:s aktivitet är belägen i den fissurala cortexen i den bakre nedre temporala regionen och att RMTD inte har något direkt samband med den epileptogena aktiviteten.

6. Subkliniska rytmiska EEG-urladdningar hos vuxna (SREDA)

Subkliniska rytmiska EEG-urladdningar hos vuxna är den minst vanliga av de benigna varianterna med en prevalens på 0,04 % till 0,07 %. SREDA kännetecknas av symmetriska, diffusa, rytmiska monomorfa thetavågor med skarpa konturer, maximalt på de parietala och bakre temporala regionerna. I vissa fall är den antingen asymmetrisk eller unilateral. SREDA börjar vanligtvis plötsligt eller är fördröjd 1 till flera sekunder efter en enda mono- eller bifasisk skarp eller långsam vågkomponent med hög amplitud. När mönstret väl är etablerat kan det bestå av repetitiva monofasiska skarpa vågformer i cirka 1 till 2 Hz och gradvis utvecklas till ett ihållande sinusformigt mönster på 4 till 7 Hz. Detta mönster kan antingen sluta abrupt eller gradvis avta och smälta samman med bakgrunden. SREDA varar vanligtvis cirka 40 till 80 sekunder, men det kan vara kortare än 10 sekunder eller längre än flera minuter (figur 6).

Likt RMTD:s är det troligt att SREDA misstolkas som ett iktalt epileptiformt mönster och blir missvisande vid icke-epileptiska paroxysmala händelser. Det finns flera utmärkande drag: (1) SREDA inträffar medan patienten är vaken; responstest kan visa att medvetande och mentalisering är bevarade. (2) Dess tendens att vara närvarande i efterföljande EEG, även när mer än flera år har förflutit mellan inspelningarna. (3) Dess relativa brist på utveckling i frekvens, morfologi eller fördelning jämfört med de flesta onormala anfallsmönster, och i vissa fall kan bakgrunden kvarstå. (4) Frånvaron av postiktala EEG-förändringar.

Hur som helst har SREDA kommit att erkännas som ett brett spektrum av typiska och atypiska varianter. Atypiska egenskaper hos SREDA består främst av deltafrekvenser, inskurna vågformer, frontal eller mer fokal fördelning, asymmetrisk eller unilateral, en mer långvarig varaktighet och närvaro under sömn. Atypisk SERDA förblir en utmaning för epileptologer.

Och även om SREDA främst förekommer hos äldre personer under vakenhet finns det rapporter om att detta mönster ses hos yngre vuxna under REM- och icke-REM-stadier av sömn eller till och med hos barn. Flera forskare föreslog termen SREDAC (subklinisk rytmisk EEG-urladdning hos vuxna och barn), men för närvarande finns det bara fyra fall rapporterade totalt.

Litteraturen visar att SREDA är svårt att associera med något specifikt tillstånd eller någon typ av individ. Flera rapporter om presentationen av SREDA i fall av vaskulära och icke-vaskulära neurologiska och icke-neurologiska sjukdomar, såsom migrän, synkope, transitorisk ischemisk attack, epilepsi och hemolytiskt uremiskt syndrom, har därefter publicerats.

.