XGP ist eine ungewöhnliche chronisch entzündliche Erkrankung, die am häufigsten Frauen im Alter von 50-60 Jahren betrifft. Zu den prädisponierenden Faktoren gehören Infektionen, Steine und obstruktive Uropathie. Aufgrund ihrer Seltenheit bei Kindern wird sie nicht oft als Ursache für eine chronische Nierenentzündung in Betracht gezogen. Bei der Durchsicht der chirurgischen und Autopsie-Akten des AMCWC über einen Zeitraum von 28 Jahren (1964-91) wurden nur 5 Fälle gefunden, deren klinisch-pathologische Details im Folgenden beschrieben werden. 1) Ein dreimonatiger unterernährter Junge mit einem Duplex-Ureter, vesiko-ureterischem Reflux und einer Infektion mit dem Cytomegalievirus (CMV) 2) Ein dreimonatiges Mädchen mit multiplen Harnwegsinfektionen, einem Duplex-Ureter, einem Hydroureter, einer distalen Ureterstriktur und einem Abszess am oberen Pol, 3) Ein 6 Monate alter Junge mit Hydroureteronephrose und Nierenvernarbung, 4) Ein 6-jähriges Mädchen mit multiplen Harnwegsinfektionen, Hydroureteronephrose und Nierenvernarbung, und 5) Ein 13-jähriges Mädchen mit chronischer Pyelonephritis. Es wurden 3 totale und 2 partielle Nephrektomie-Proben entnommen, von denen 4 beim Schneiden gelbe Bereiche aufwiesen. Alle Fälle wiesen typische Merkmale einer XGP auf, wobei das Nierenparenchym durch ein gemischtes akutes und chronisches Entzündungsinfiltrat ausgelöscht war, das auffällige Aggregate von schaumigen Histiozyten mit eosinophilen Einschlüssen enthielt. Weitere Veränderungen waren tubuläre Atrophie, glomeruläre Sklerose und interstitielle Fibrose. Es wurden keine Michaelis-Gutman-Körperchen festgestellt, und die Anfärbung auf Eisen und Kalzium war negativ. Es waren keine Konkremente vorhanden. Diese Studie bestätigt 1) die Assoziation von XGP mit chronischen Infektionen und Reflux in der Kindheit und im Säuglingsalter, 2) wirft die Möglichkeit einer veränderten Immunantwort in der Pathogenese von XGP bei Säuglingen mit Unterernährung und gleichzeitiger CMV-Infektion auf und 31 zeigt, dass XGP in der Differentialdiagnose von chronisch entzündlichen Nierenerkrankungen im sehr frühen Säuglingsalter berücksichtigt werden sollte.