BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Der weiße Schwammnävus ist eine Krankheitskomponente einer Gruppe von Erbkrankheiten, die ein weißes, bilaterales, keratinisiertes Erscheinungsbild erzeugen, das typischerweise auf der Wangenschleimhaut auftritt. Der Begriff für diese Art von genetisch bedingten Läsionen innerhalb der Familie der weißen Läsionen lautet Genokeratosen. Der weiße Schwammnävus (WSN) ist eine autosomal-dominante Krankheit, die durch die Mutation bestimmter Keratin-Gene verursacht wird.

Keratin ist das Strukturprotein von Epithelzellen. Es besteht ein Defekt in der normalen Keratinisierung (Keratin 4 und Keratin 13), der in den suprabasalen Keratinozyten der Wangen-, Nasen- und Speiseröhrenschleimhaut sowie im Anogenitalgewebe zum Ausdruck kommt. Die Erkrankung ist auch unter den Bezeichnungen familiäre weißgefaltete Schleimhautdysplasie, hereditäre Leukokeratose, exfoliatives Leukoedem und Cannon-Krankheit (1909 von Hyde beschrieben und 1935 von A. B. Cannon benannt) bekannt.

Obwohl die Diagnose in der Regel im Kindesalter gestellt wird, können die Patienten in ihren ersten Lebensjahren eine mildere Form aufweisen, und die Erkrankung kann im Erwachsenenalter viel später diagnostiziert werden. Obwohl sie selten ist und bei weniger als 1 von 200.000 Menschen auftritt, sind sich die Familien in den letzten Jahren des genetischen Zusammenhangs mit WSN stärker bewusst geworden. Dank einer verbesserten pädiatrischen Krankengeschichte wird der genetische Faktor in der Regel schon früh im Leben erkannt.

Klinisches Erscheinungsbild: Der Patient weist schwere weiße Plaques vor allem auf der Wangen- und Lippenschleimhaut auf, die asymptomatisch sind. Die weißen Plaques können auch auf dem Mundboden, der Zunge und der Alveolarschleimhaut auftreten, seltener auch am Gaumen. Schweres, verdicktes Gewebe kann die Kaubewegungen beeinträchtigen. Seltenere Bereiche wie Nasen-, Ösophagus-, Kehlkopf- und Anogenitalschleimhaut können betroffen sein.

Mikroskopisch betrachtet weist das Gewebe Akanthose oder eine starke Verdickung der Stachelzellschicht des Epithels auf. Dies fördert das dicke weiße Aussehen, das für WSN sehr charakteristisch ist. Ein weiteres Merkmal ist die zytoplasmatische Lichtung der Epithelzellen, die ein Pathologe erkennen kann.

Differenzialdiagnose: Der Kliniker würde zunächst ausschließen:

– Leukoplakie

– Leukoödem

– Lichen planus

– Tabakbedingte Schädigung des Gewebes, wie z.B. Spucktabak und Betelquid

– Verätzungen und temperaturbedingte Verbrennungen

– Candidiasis, bestätigt durch Kultur (mit Candida albicans, kann der Arzt den weißen Belag vom Gewebe abwischen, aber WSN lässt sich nicht mit Gaze abwischen)

– Morsicatio buccarum (befragen Sie den Patienten sorgfältig zu dieser Angewohnheit)

– Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose (Witkop-von Sallman-Syndrom)

Weißer Schwamm-Nävus. Mit freundlicher Genehmigung von Doron Aframian, DMD, PhD.

Andere weiße Läsionen, die nach einer gründlichen Überprüfung der Krankengeschichte ausgeschlossen werden können, wären Schnupftabakkeratose und orale submuköse Fibrose. Da beides mit dem Tabakkonsum zusammenhängt, sollte durch sorgfältige Befragung des Patienten festgestellt werden, ob diese Gewohnheiten ganz oben auf der Differentialliste stehen.

Obwohl die oben aufgeführten Überlegungen wahrscheinlich am logischsten sind, sollte Mundkrebs bis zum Beweis des Gegenteils nie ausgeschlossen werden. In unbestätigten Fällen ist immer eine Biopsie erforderlich, um Bösartigkeit und andere zuvor erwähnte Erkrankungen auszuschließen.

Aus Sicht der Oralmedizin: Wenn die Diagnose WSN eindeutig gestellt wird, ist die Prognose ausgezeichnet und es ist keine weitere Behandlung der oralen Läsionen erforderlich. Ein Eingriff kann erfolgen, wenn das Gewebe so verdickt oder dicht ist, dass es beginnt, das Kauen des Patienten zu beeinträchtigen.

Bilder mit freundlicher Genehmigung von Murat Songu, MD, Abteilung für HNO-Heilkunde, Dr. Behcet Uz Children’s Hospital in Izmir, Türkei.

Einige in der Literatur beschriebene Behandlungen, die bei einigen Patienten eine Verbesserung gezeigt haben, sind verschiedene Vitamine, Antihistaminika, Chlorhexidin-Mundspülungen, einige Antibiotika und Nystatin. Diese Ergebnisse sind jedoch sehr begrenzt und nur bei ausgewählten Patienten von Vorteil. Einige Forscher glauben, dass die veränderten Gewebe Pilze und Bakterien hartnäckiger machen und im Gewebe beherbergen.

Wenn der Zustand also völlig gutartig ist, warum sollte sich der Zahnarzt Sorgen über das klinische Erscheinungsbild des weißen Schwammnävus machen? Der Zustand wird oft falsch diagnostiziert, was zu unnötigen Behandlungen führt.

Bei einigen Patienten führt die Fehldiagnose zu unnötigen Operationen. Kinder wurden wegen Candidose mit Antimykotika behandelt, um die weißen Plaques zu behandeln. Wenn die Flecken nicht abklingen, werden in der Regel weitere Tests durchgeführt, die schließlich ergeben, dass es sich um einen weißen Schwammnävus handelt. In der Literatur wird über ältere Erwachsene berichtet, und diese Patienten wissen möglicherweise nicht, dass es sich bei den weißen Plaques um weißen Schwammnävus handelt. Bei Erwachsenen wird häufig über ästhetische Probleme im Zusammenhang mit dem Aussehen der Zunge, der Lippen oder anderer oraler Gewebe, die für andere sichtbar sind, geklagt. Es wird auch über eine veränderte Textur des Gewebes berichtet, da die Dicke im Laufe der Zeit zunehmen kann.

Da WSN in der Regel in der Kindheit diagnostiziert wird, zieht der Arzt möglicherweise nicht einmal in Betracht, dass der erwachsene Patient Anzeichen von WSN aufweist. Eine ausführliche Anamnese, die Kenntnis möglicher Ätiologien und aufmerksames Zuhören helfen dem Arzt bei der Wahl der richtigen Vorgehensweise.

Wie immer, stellen Sie gute Fragen und hören Sie Ihren Patienten zu. RDH

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NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, ist außerordentliche Professorin in der Abteilung für Parodontologie am Baylor College of Dentistry und am Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart ist Gründerin und Mitveranstalterin der International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) und Mitautorin von General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Sie wurde 2006 mit dem Crest/ADHA Award ausgezeichnet. Sie ist 2012 „Mentor of Distinction“ von Philips Oral Healthcare und PennWell Corp. Ihre Website für Seminare zu Schleimhauterkrankungen, Mundkrebs und oralen Pathologiethemen lautet www.nancywburkhart.com. Sie kann unter [email protected].

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